Acute promyelocytic leukemia, not having achieved remission

Acute promyelocytic leukemia, not having achieved remission. Código ICD-10-CM: C92.40. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Leucemia promielocítica aguda (LPA) con falta de remisión presenta síntomas de insuficiencia medular: fatiga, disnea, infecciones recurrentes, sangrado espontáneo (petequias, equimosis, epistaxis, hematuria). Al examen: palidez, petequias, hepatoesplenomegalia discreta. Fiebre por infecciones oportunistas. Factores de riesgo: edad avanzada, hiperleucocitosis (>10.000/μL), coagulopatía intravascular diseminada (CID), recuento plaquetario <50.000/μL. Laboratorio: anemia severa, trombocitopenia, presencia de promielocitos anómalos en frotis. Morbimortalidad elevada si no logra remisión completa (RC).

Citometría de flujo: promielocitos anómalos CD13+, CD33+, HLA-DR negativo. Cariotipo: t(15;17)(q24;q21) con gen PML-RARA. RT-PCR para t(15;17): Gold Standard. Biopsia medular: >20% promielocitos con gránulos abundantes y bundles de Auer. CID: PT prolongado, fibrinógeno bajo, dímero D elevado. Criterios OMS y NCCN Guidelines. Riesgo: bajo (<5 años), intermedio (5-10 años) o alto (>10 años). La falta de remisión define fracaso a inducción estándar con ATRA + arsenico.

1) Leucemia mielomonocítica aguda (LMMA): carece t(15;17), promielocitos atípicos sin t(15;17). 2) Leucemia monocítica aguda (LMA-M5): diferenciación monocítica, CD14+, sin coagulopatía severa. 3) Leucemia mieloblástica con diferenciación mínima (LMA-M1): blastos sin gránulos característicos, sin CID típica. 4) Síndrome mielodisplásico con exceso de blastos: <20% blastos, evolución más indolente. 5) Mononucleosis infecciosa: linfocitosis atípica, serología positiva, frotis diferente, benigno.

1ª línea: ATRA (all-trans retinoic acid) 45 mg/m²/día + Arseniaco trióxido (ATO) 0,15 mg/kg/día IV hasta remisión completa (RC). Soporte: transfusiones, anticoagulación si CID severa, profilaxis infecciosa. Si falla a 4-6 semanas: trasplante hematopoyético alogénico (THA) o segunda línea con quimioterapia intensiva (citarabina + daunorrubicina). Consolidación: ciclos de ATO + ATRA o quimioterapia según riesgo. Derivar a hematoncología si: falta de RC, recaída, complicaciones hemorrágicas/infecciosas refractarias, candidato THA. Pronóstico: mortalidad elevada sin remisión (>60%), mejoría con abordaje multimodal.