Myeloid sarcoma, in relapse

Myeloid sarcoma, in relapse. Código ICD-10-CM: C92.32. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

El sarcoma mieloide en recaída presenta masas tumorales extramedulares de células mieloides inmaduras, frecuentemente en ganglios linfáticos, hueso, piel o SNC. Síntomas incluyen linfadenopatía, hepatoesplenomegalia, dolor óseo y síntomas B (fiebre, sudoraciones nocturnas, pérdida ponderal). Al examen: adenopatías palpables, organomegalia, lesiones cutáneas nodulares. Factores de riesgo: antecedente de leucemia mieloide aguda (LMA) o sarcoma mieloide previo, tratamiento quimioterapéutico previo insuficiente, citogenética de alto riesgo, mutaciones TP53 o FLT3-ITD. La recaída indica enfermedad refractaria o evolución agresiva con pronóstico reservado.

Diagnóstico mediante biopsia de la masa con histopatología e inmunofenotipaje (CD33+, CD13+, MPO+). Estudios complementarios: aspirado/biopsia de médula ósea para estadificación sistémica, citometría de flujo, citogenética y molecular (FLT3-ITD, NPM1, TP53). Resonancia magnética o TC para evaluar extensión. Criterios: infiltración extramedular por blastos mieloides sin blastos circulantes necesariamente (aunque frecuentes en recaída). ICD-10: C92.32 especifica LMA con diferenciación en recaída. Laboratorio: hemograma, coagulograma, LDH elevada.

1. Linfoma No-Hodgkin: CD20+/CD19+ (vs CD33+), sin MPO, edad variable. 2. Leucemia linfoblástica aguda extramedular: CD19+/CD10+, TdT+, vs CD33+ mieloide. 3. Tumor de Wilms (raro extragonadal): edad pediátrica típica, expresión WT1, ubicación renal. 4. Infecciones oportunistas (TBC, hongos): clínica indolente, cultivos positivos, sin blastos. 5. Linfadenopatía reactiva: antecedentes infeccioso-inmunológicos, hiperplasia folicular benigna, ausencia de blastos.

Primera línea: reinducción con quimioterapia intensiva tipo FLAG-IDA (fludarabina 30mg/m²/día, idarrubicina 10mg/m²/día × 5 días) o regímenes similares según edad/comorbilidades. Si responde: consolidación con trasplante hematopoyético alogénico (THPO). En pacientes no candidatos a THPO: quimioterapia de consolidación estándar. Segunda línea: si falla reinducción o refractariedad: inhibidores de FLT3 (midostaurin con quimio) si FLT3-ITD+, o hipometilantes (azacitidina, decitabina). Criterio derivación: todos los casos a hematología-oncología para evaluación de THPO, asistencia paliativa si estadío terminal.