Myeloid sarcoma, in remission

Myeloid sarcoma, in remission. Código ICD-10-CM: C92.31. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

El sarcoma mieloide (cloroma, tumor granulocítico) es proliferación extramedular de células mieloides inmaduras, frecuentemente asociado a leucemia mieloide aguda (LMA) o síndromes mielodisplásicos. En remisión indica ausencia de enfermedad activa post-tratamiento. Presentación: masas palpables, organomegalia, síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal). Examen físico: adenopatías, hepatoesplenomegalia, lesiones cutáneas o óseas. Factores de riesgo: antecedente de LMA/SMD, edad avanzada, citogenética desfavorable, mutaciones TP53/FLT3-ITD. La remisión requiere médula ósea <5% blastos y ausencia de enfermedad extramedular.

Biopsia tisular de la masa con inmunofenotipo (CD13, CD33, CD117, HLA-DR). Citometría de flujo diferencia estadios (remisión vs. recaída). RMN/TC evalúan extensión. Médula ósea: <5% blastos en remisión completa. Citogenética y mutaciones (FLT3, NPM1, CEBPA) determinan pronóstico. Criterios ELN 2017 para remisión en LMA: <5% blastos en médula, sin enfermedad extramedular, recuento absoluto neutrófilos >1000/μL. ICD-10-CM C92.31 especifica remisión.

1. Linfoma (Hodgkin/No-Hodgkin): inmunofenotipo B/T en citometría diferencia; 2. Sarcoma de Ewing: edad pediátrica, localización ósea típica, hallazgos radiológicos; 3. Cloroma vs. recaída de LMA: médula ósea con >5% blastos indica progresión, no remisión; 4. Histiocitosis de células de Langerhans (raro): positividad CD1a/langerin, curso clínico distinto; 5. Sarcoma sinovial: localización articular, t(X;18), células redondas uniformes sin maduración mieloide.

Mantenimiento post-remisión según riesgo (ELN 2017): citarabina en dosis altas (3g/m² cada 12h × 5 días) ± antraciclina, o hipometilantes (azacitidina 75 mg/m² días 1-7). Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos (TAPH) en riesgo intermedio-alto o recaída. Monitoreo: médula ósea cada 3-6 meses, citometría de flujo para enfermedad residual mínima (MRD). Segunda línea si recaída: esquemas de rescate (FLAG-IDA, azacitidina + venetoclax, inhibidores FLT3 si mutado). Derivar a hematología/oncología pediátrica (si edad <18) o de adultos si recaída o mala respuesta inicial.