Myeloid sarcoma, not having achieved remission

Myeloid sarcoma, not having achieved remission. Código ICD-10-CM: C92.30. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

El sarcoma mieloide es una masa tumoral extramedular compuesta por blastos mieloides inmaturos, frecuentemente asociado a leucemia mieloide aguda (LMA) o trastornos mieloproliferativos. Presentación clínica variable según localización: masas palpables subcutáneas, linfadenopatía, hepatoesplenomegalia, síntomas neurológicos si afecta SNC. Síntomas B pueden estar presentes (fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal). Al examen: organomegalia, adenopatías, masas tisulares. Factores de riesgo: LMA previa, mutaciones FLT3-ITD, TP53 mutado, citogenética desfavorable. El estado de remisión no alcanzada indica enfermedad refractaria con pobre pronóstico.

Diagnóstico mediante biopsia con histopatología: infiltración por blastos mieloides (CD13, CD33, MPO positivos). Citometría de flujo confirma inmadurez y línaje mieloide. Estudios de imagen (TC, RM, PET-CT) localizan masa y evalúan extensión. Médula ósea: aspirado y biopsia para estadificación. Citogenética y mutaciones moleculares (FLT3, NPM1, TP53) definen riesgo. Criterios: blastos >20% en muestra extramedular por histología. ICD-10-CM C92.30 especifica estado refractario.

1. LMA con infiltración extramedular: diferenciación por médula ósea con >20% blastos vs <20%. 2. Linfoma de células T periférico: CD3+ y expresión T vs mieloide CD13/CD33+. 3. Leucemia linfoblástica aguda (LLA) con masa: TdT+/CD19+ vs CD13/CD33+. 4. Mieloma múltiple: plasmocitos CD138+ vs blastos mieloides CD33+. 5. Sarcoma de células dendrítcas (raro): CD123+/CD34+ pero sin linaje mieloide típico (Orphanet ORPHA99973).

Primera línea: quimioterapia intensiva (citarabina 200 mg/m²/día IV 7 días + daunorrubicina 60-90 mg/m² días 1-3) según protocolo AML-BFM o HOVON-SAKK. Considerar hipometilantes (azacitidina 75 mg/m²/día SC 7 días) si edad >65 años o comorbilidades. Radioterapia adyuvante si masa residual tras quimio. Segunda línea: inhibidores FLT3 (midostaurina, quizartinib) si mutación positiva; TP53 wild-type permite uso de agentes hipometilantes. Derivación a oncohematología para: candidatura a trasplante alogénico de progenitores (TAPH) si remisión alcanzada, estudios clínicos, tumores refractarios o masas complicadas.