Definición
Atypical chronic myeloid leukemia, BCR/ABL-negative, in remission. Código ICD-10-CM: C92.21. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Leucemia mieloide crónica atípica BCR/ABL negativa en remisión presenta evolución indolente con leucocitosis moderada (usualmente 10,000-50,000/μL) de serie mieloide izquierda. Síntomas: astenia, pérdida de peso, hepatoesplenomegalia moderada. Examen físico: esplenomegalia en 50-70% de casos. Factores de riesgo: edad avanzada, exposición previa a agentes genotóxicos. Puede cursar asintomática y detectarse en hemograma de rutina. En remisión: blastos <5% en sangre periférica y médula ósea, ausencia de crisis blástica, control hematológico logrado con tratamiento.
Diagnóstico
Hemograma: leucocitosis con desviación izquierda, sin predominio de blastos. Aspirado y biopsia de médula ósea: hipercelularidad, series mieloide izquierda, <5% blastos en remisión. FISH/PCR: BCR/ABL NEGATIVO (criterio definitorio). Citogenética: puede mostrar anomalías clonales alternativas (del(20q), trisomía 8). Criterios: según WHO 2016 y NCCN Guidelines. Diferencia clave de LMC clásica: ausencia de fusión BCR/ABL p210/p190.
Diagnóstico diferencial
1. Leucemia mieloide crónica clásica BCR/ABL positiva: presencia de t(9;22) y gen BCR/ABL. 2. Síndrome mielodisplásico: hipercelularidad sin predominio mieloide izquierda acentuada. 3. Reacción leucemoide: contexto infeccioso/inflamatorio agudo, reversible. 4. Leucemia mielomonocítica crónica (LMMC): monicitosis >1,000/μL, displasia bilinaje. 5. Neoplasia mieloproliferativa crónica no clasificada: sin rasgos específicos de otras entidades.
Tratamiento
1ª línea: inhibidores de tirosina quinasa alternativos según mutaciones moleculares (dasatinib, nilotinib) si presentan resistencia/intolerancia a hidroxiurea. Hidroxiurea 0.5-2 g/día para control citorreductor si no se usan ITK. Monitoreo: hemograma c/4-8 semanas, respuesta hematológica completa (RHC). 2ª línea: trasplante alogénico de médula ósea en pacientes jóvenes con progresión hacia crisis blástica. Derivar a hematología-oncología si: progresión a fase acelerada/blástica, intolerancia terapéutica, edad <50 años candidato a trasplante. Seguimiento: cada 3 meses en remisión establecida.