Other lymphoid leukemia not having achieved remission

Other lymphoid leukemia not having achieved remission. Código ICD-10-CM: C91.Z0. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Leucemia linfoides atípica sin remisión completa presenta pancitopenia progresiva con anemia, trombocitopenia e infecciones recurrentes. Adenopatías generalizadas, hepatoesplenomegalia, síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida peso). Examen físico: petequias, equimosis, palidez mucinosa. Factores riesgo: edad avanzada, exposición previa a quimioterapia, síndromes mielodisplásicos antecedentes, inmunosupresión crónica. Presentación insidiosa con fatiga progresiva, sangrado espontáneo, infecciones oportunistas. Pronóstico desfavorable relacionado con refractariedad al tratamiento inicial.

Hemograma completo con blastos linfoides >20%. Frotis sangre periférica con morfología anómala. Aspirado medular y biopsia con >20% blastos. Inmunofenotipo por citometría flujo: antígenos CD19, CD20, TdT positivos según subtipo. Cariotipo y análisis molecular (mutaciones TP53, NOTCH1, FISH). LDH elevada, ácido úrico aumentado. Criterio: fracaso de lograr remisión completa tras inducción estándar (persistencia blastos >5% post-tratamiento).

1. Leucemia linfoblástica aguda refractaria: blastos >20%, ausencia remisión vs otros subtypes B/T. 2. Síndrome mielodisplásico con exceso blastos: <20% blastos médula, citopenia predominante. 3. Linfoma linfoblástico: presentación extramedular, afectación nodal masiva. 4. Leucemia linfocítica crónica con transformación: historia previa LLC, citología diferente. 5. Reacción leucemoide: causa infecciosa/inflamatoria identificable, blastos ausentes.

1ª línea: reinducción con esquemas salvamento (FLAG-IDA: fludarabina 30mg/m²/día + citarabina 2g/m²/día + idarrubicina 10mg/m²/día × 5-6 días) o venetoclax + hipometilante si edad avanzada/comorbilidades. Soporte transfusional, profilaxis antimicrobiana. 2ª línea: terapias dirigidas (inotuzumab ozogamicin, blinatumomab si CD19+) o TPH alogénico si candidato. Derivar a oncohematología si edad <65años candidato intensificación/TPH. Considerar cuidados paliativos si idoneo y múltiples fracasos previos.