Mature B-cell leukemia Burkitt-type, in relapse

Mature B-cell leukemia Burkitt-type, in relapse. Código ICD-10-CM: C91.A2. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Leucemia de células B maduras tipo Burkitt en recaída presenta síntomas de insuficiencia medular: fatiga, palidez, disnea por anemia; petequias, equimosis, epistaxis por trombocitopenia; infecciones recurrentes por neutropenia. Adenopatías generalizadas, hepatoesplenomegalia, dolor óseo. Puede haber sintomatología del SNC por afectación meníngea (cefalea, rigidez de nuca). Factores de riesgo: edad pediátrica/adultos jóvenes, infección por VIH, antecedente de LB primaria, quimioterapia previa. Examen físico: linfadenopatía, hepatomegalia, esplenomegalia, signos de coagulopatía, déficit neurológico si hay afectación meníngea.

Hemograma: blastos >20% (B maduras con inmunofenotipos CD19+, CD20+, CD5-, negatividad para t(9;22)). Biopsia de médula ósea: infiltración por linfoblastos de tamaño mediano-grande. Citogenética: t(8;14)(q24;q32) MYC-IGH positivo (95% casos). FISH para t(8;14) confirmatorio. LDH elevada, urato elevado. Punción lumbar: descartar afectación meníngea. Radiografía torácica/abdominal: evaluar masas. Criterios: recaída definida por recuento de blastos >5% post-remisión o enfermedad quimiorresistente (progresión <6 meses post-inducción).

1) Leucemia linfoblástica aguda B (LLA): diferencia clave blastema más pequeño, CD10 frecuentemente positivo, t(9;22) puede estar presente. 2) Linfoma de Burkitt con afectación medular: diferencia clave origen nodal/extranodal previo. 3) Leucemia de células B grandes granulares: diferencia clave citoplasma abundante con gránulos, CD8+ positivo. 4) Leucemia aguda indifferenciada: diferencia clave ausencia de marcadores B específicos. 5) Leucemia linfocítica crónica en transformación (Richter): diferencia clave historia de LLC previa, edad típicamente >60 años.

Primera línea: esquemas intensivos tipo HyperCVAD (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, dexametasona) + metrotexato IT profilaxis/terapéutica del SNC. En recaída: reinducción con salvamento (ESHAP, CLOFARABINA, IFOSFAMIDA) si intervalo >6 meses. Considerar trasplante alogénico de médula ósea en remisión segunda si es candidato. Terapia dirigida: Rituximab (anti-CD20) más recientemente CAR-T (tisagenlecleucel, axicabtagene ciloleucel) en recaídas post-quimioterapia. Derivar a especialista hematoncología inmediatamente para protocolo de rescate estandarizado. ICD-10-CM: C91.A2.