Mature B-cell leukemia Burkitt-type, in remission

Mature B-cell leukemia Burkitt-type, in remission. Código ICD-10-CM: C91.A1. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Leucemia de células B maduras tipo Burkitt presenta linfocitosis con células neoplásicas B maduras CD20+, frecuentemente asociada a t(8;14). En fase de remisión, ausencia de síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal). Factores de riesgo incluyen infección por VIH, inmunosupresión, trasplante de órganos. Examen físico puede revelar hepatoesplenomegalia residual o linfoadenopatía regresiva. Antecedentes de presentación aguda con citolisis tumoral, insuficiencia renal, hiperuricemia. Edad típica: adultos jóvenes, aunque puede ocurrir en cualquier edad.

Confirmación mediante aspirado medular y biopsia con citometría de flujo: CD19+, CD20+, CD10-, BCL6+, célula pequeña-mediana con alto índice mitótico. PCR para t(8;14)(q24;q32) o variantes t(2;8), t(8;22) confirma translocación MYC. LDH basal elevado. Remisión definida por <5% blastos en médula ósea y ausencia de linfocitos anormales en sangre periférica post-tratamiento. PET-CT negativo en sitios previamente afectados según criterios de Lugano.

1) Linfoma de Burkitt (extramedular): ausencia de afectación medular; 2) Leucemia linfocítica crónica/LLC: CD5+, evolución indolente; 3) Linfoma difuso de células B grandes (DLBCL): células más grandes, t(14;18) típicamente ausente; 4) Leucemia aguda de células B no especificada: ausencia t(8;14), citología diferente; 5) Linfoma primario de mediastino: presentación mediastínica, ausencia de linfocitosis.

Tratamiento 1ª línea en remisión: vigilancia activa con exploraciones físicas cada 3-6 meses, LDH sérico y hemograma periódicos. Si recaída: reinducción con quimioterapia tipo Hyper-CVAD alternado con metotexato-citarabina de altas dosis, o protocolos R-Chemotherapy modernos. Considerar trasplante de médula ósea alogénico si recaída temprana (< 12 meses). Derivación a oncohematólogo urgente ante: elevación LDH, linfocitosis >5%, síntomas B nuevos, evidencia radiológica de progresión. Mantenimiento de ácido úrico bajo y profilaxis de lisis tumoral.