Mature B-cell leukemia Burkitt-type not having achieved remission

Mature B-cell leukemia Burkitt-type not having achieved remission. Código ICD-10-CM: C91.A0. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Leucemia de células B maduras tipo Burkitt refractaria presenta hepatoesplenomegalia, linfadenopatía generalizada y síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso). Hallazgos de laboratorio: leucocitosis marcada (>50.000/μL), linfocitos atípicos con citoplasma basófilo y vacuolas lipídicas en frotis sangre periférica. Dolor abdominal por afectación visceral. Riesgo de síndrome de lisis tumoral. Factores de mal pronóstico: edad >40 años, LDH elevada (>5 veces límite superior), estado funcional ECOG ≥2, citogenética compleja. Afectación de SNC en 10-15% diagnóstico.

Hemograma con diferencial y frotis sangre periférica (linfocitos Burkitt). Biopsia médula ósea con inmunofenotipo: CD19+, CD20+, CD5-, ciclina D1-, t(8;14) por citogenética/FISH (translocación MYC-IGH patognomónica). LDH, ácido úrico, función renal/hepática basales. Punción lumbar con citología (protocolo SNC). Criterios: <25% blastos médula ósea por definición leucemia vs linfoma. ICD-10: C91.A0 (leucemia de célula B madura tipo Burkitt sin remisión).

1) Linfoma de Burkitt: diferenciado por criterio blast medular (<25%=leucemia). 2) Leucemia linfoblástica aguda (ALL-B): CD5 positivo, ausencia t(8;14), mayor citoplasma homogéneo. 3) Leucemia de células B crónicas: indolente, CD5+, mutación IGHV+, mayor supervivencia sin tratamiento. 4) Lymphoma de Hodgkin: presencia células Reed-Sternberg, CD30+, patrón histológico fibrótico. 5) Leucemia prolinfocítica: prolinfocitos >55%, CD5+, t(12;14), evolución rápida pero morfología distinta.

1ra línea: esquema intensivo HyperCVAD (ciclofosfamida 300 mg/m2 IV, doxorrubicina 50 mg/m2, vincristina 2 mg, dexametasona 40 mg) alternando con esquema metrotexato-citarabina de alta dosis. Profilaxis SNC con metotrexato intratecal 12 mg + citarabina 100 mg días 1-5 cada ciclo. Soporte anti-infeccioso y prevención síndrome lisis. 2da línea (refractariedad/recaída): considerar régimen de rescate tipo ESHAP o quimioterapia de dosis ultralta con trasplante alogénico células progenitoras. Criterio derivación hematología-oncología: diagnóstico confirmado requiere equipo especializado para manejo intensivo y posible trasplante.