Lymphoid leukemia, unspecified not having achieved remission

Lymphoid leukemia, unspecified not having achieved remission. Código ICD-10-CM: C91.90. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Leucemia linfoide no especificada sin remisión presenta síntomas sistémicos: fiebre, fatiga, pérdida de peso, hemorragias (petequias, equimosis), linfadenopatía generalizada, hepatomegalia y esplenomegalia. El examen físico revela palidez por anemia, infecciones recurrentes por inmunosupresión, adenopatías cervicales/axilares/inguinales. Factores de riesgo: edad avanzada, exposición previa a quimioterapia, inmunosupresión, síndromes mielodisplásicos. Recuento leucocitario elevado (>30,000/μL), blastosis en sangre periférica, citopenias (anemia, trombocitopenia). Falta de respuesta terapéutica previa define el estado refractario.

Diagnóstico mediante hemograma con diferencial: blastos >20% en médula ósea. Aspirado y biopsia de médula ósea con estudio citoquímico (PAS, MPO negativo). Inmunofenotipo por citometría de flujo: marcadores CD19, CD20 (linaje B) o CD5, CD7 (linaje T). Cariotipo y estudios de citogenética molecular (FISH). PCR para receptores de inmunoglobulina/TCR. Criterios: no remisión completa tras inducción (persistencia blástica >5% médula). ICD-10-CM: C91.90. Guidelines: NCCN, ELN.

1. Leucemia mieloides aguda (AML): diferenciación por inmunofenotipo (CD33+, MPO+) vs linfoides (CD19/CD20+, MPO-). 2. Síndromes mielodisplásicos: blastosis <20%, displasia multilinaje sin osteomielitis linfocítica. 3. Linfoma con leucemización: células grandes, masa mediastinal/nodal primaria vs presencia primaria en sangre. 4. Leucemia linfocítica crónica (LLC) trasformada: antecedente de LLC larga evolución vs debut agudo. 5. Infecciones hematológicas (EBV, CMV): respuesta a antivirales, serología positiva, sin blastos sostenidos.

1ª línea: quimioterapia intensiva (citarabina 3g IV c/12h días 1-5 + antraciclina daunorrubicina 60mg/m² IV días 1-3) según edad/comorbilidades; hipometilantes (azacitidina 75mg/m²/día SC días 1-7 c/28d) en ancianos/no candidatos. Consolidación si remisión alcanzada: ciclos citarabina dosis alta. 2ª línea: venetoclax + hipometilantes o gemtuzumab ozogamicina (GO). Criterio derivación: fallo respuesta tras 2 ciclos, edad >65 años, ECOG >2, citogenética adversa (17p-, TP53 mutado), candidato a trasplante alogénico de médula (TPM). Soporte: transfusiones, factores estimulantes, profilaxis antimicrobiana.