Prolymphocytic leukemia of T-cell type, in relapse

Prolymphocytic leukemia of T-cell type, in relapse. Código ICD-10-CM: C91.62. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Leucemia prolinfocítica T (LPT) en recaída presenta linfocitosis masiva (>100.000/μL habitualmente) con prolinfocitos T anormales. Síntomas: hepatoesplenomegalia progresiva, linfadenopatía, astenia, pérdida de peso. Examen físico evidencia organomegalia en 90% de casos. Pueden presentarse citopenias (anemia, trombocitopenia), coagulopatía y síntomas B (fiebre, sudoración nocturna). Factores de riesgo: antecedente de LPT refractaria, estado mutacional TP53, expresión CD4+/CD7-. Recaída sugiere enfermedad quimiorresistente con pronóstico adverso. Edad media diagnóstico: 65-70 años.

Hemograma con frotis: linfocitosis absoluta >30% con prolinfocitos T característicos (núcleo excéntrico, nucléolo prominente). Citometría de flujo: CD2+, CD3+, CD5+, CD7 variable. Biopsia ósea: infiltración variable. Citogenética/FISH: buscar del(12p), del(17p), mutaciones TP53. Biología molecular: repertorio TCR clonal. En recaída confirmar persistencia/reaparición de clon idéntico versus nuevo clon. Criterios: absoluta linfocitosis >5.000/μL persistente con morfología característica. Índice pronóstico: evaluación mutacional TP53 imprescindible.

1. LLC con transformación Richter (CD5+/CD19+, diferente inmunofenotipo, historia de LLC previa). 2. Linfoma cutáneo ATLL (HTLV-1 positivo, afectación cutánea, hipercalcemia). 3. Linfoma T periférico no especificado (menos linfocitosis periférica, biopsia ganglionar). 4. Leucemia linfoblástica T aguda (predominio blastos inmaduros, TdT positivo). 5. Síndrome de Sézary (afectación cutánea primaria, eritrodermia, células cerebroides).

Primera línea recaída: pentostatin o cladribina (2-clorodesoxiadenina) 0,1 mg/kg IV 3 veces/semana durante 5 semanas, con respuestas del 50-60%. Alternativa: fludarabina 25 mg/m² IV diarios 5 días. Si refractariedad/recaída temprana (<12 meses): considerar alemtuzumab IV (30 mg dosis máxima, 3 veces/semana) o inhibidor Bruton (ibrutinib 420 mg/día). Trasplante hematopoyético alógeno en pacientes <70 años con donante HLA-compatible tras remisión parcial, si mutación TP53 presente. Derivar a especialista onco-hematología: refractariedad a primera línea, necesidad de TPH, manejo complicaciones. Soporte: transfusiones, profilaxis infecciosa (PCP, CMV).