Prolymphocytic leukemia of T-cell type, in remission

Prolymphocytic leukemia of T-cell type, in remission. Código ICD-10-CM: C91.61. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Leucemia prolinfocítica T (LPT) en remisión presenta ausencia de síntomas activos tras tratamiento. Antecedentes pueden incluir linfadenopatía, hepatoesplenomegalia, citopenias y síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso). Al examen físico durante remisión: normalización de órganos linfoides, recuperación de hemoglobina y plaquetas. Factores de riesgo: edad avanzada (media 60-70 años), sexo masculino predominante. La remisión se define por <5% prolinfocitos en médula ósea y sangre periférica, normalización de parámetros hematológicos. Monitoreo periódico esencial dado riesgo de recaída.

Diagnóstico inicial (pre-remisión) mediante: hemograma con diferencial mostrando >55% prolinfocitos T, aspirado y biopsia de médula ósea, citometría de flujo (CD5+, CD7+, antígenos T). Actualmente en remisión, requiere: hemograma de control cada 3 meses, biopsia de médula ósea seriada según protocolo. Citometría de flujo para documentar ausencia de población anormal. ICD-10-CM: C91.61. Criterios remisión: <5% prolinfocitos, hemoglobina >10 g/dL, plaquetas >100 x10⁹/L, ausencia células blásticas circulantes.

1. Leucemia linfocítica crónica T-cell: menor porcentaje linfocitos anormales (<55%), comportamiento indolente. 2. Leucemia de células T del adulto (HTLV-1): hipercalcemia, infiltración cutánea, serología HTLV-1 positiva. 3. Linfoma linfoblástico T: presentación nodal predominante, afección mediastínica, médula ósea no infiltrada inicialmente. 4. Síndrome de Sézary: eritrodermia, prurito, células cerebriformes cutáneas. 5. Leucemia prolinfocítica B: diferenciación por marcadores: CD5 negativo, CD19+ en tipo B versus CD5+/CD7+ en tipo T.

Primera línea en fase activa (pre-remisión): alemtuzumab (30 mg IV/SC 3 veces semana x 12 semanas) o cladribina (5.6 mg/m² IV 5 días cada 28 días x 6 ciclos). En remisión: vigilancia activa sin tratamiento mantenimiento según directrices ASCO/NCCN. Segunda línea si recaída: rituximab combinado con quimioterapia o trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) en candidatos. Criterios derivación a hematología/oncología: recaída, refractariedad a primera línea, comorbilidades significativas, consideración TPH alogénico. Seguimiento cada 3 meses con hemograma completo.