Adult T-cell lymphoma/leukemia (HTLV-1-associated), in relapse

Adult T-cell lymphoma/leukemia (HTLV-1-associated), in relapse. Código ICD-10-CM: C91.52. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Paciente con antecedente de leucemia/linfoma de células T del adulto (ATLL) asociado a HTLV-1 que presenta recaída. Síntomas incluyen linfadenopatía generalizada, hepatoesplenomegalia, fiebre, pérdida de peso e hipercalcemia. Al examen físico: adenopatías cervicales/axilares/inguinales, lesiones cutáneas (eritematosas, nodulares o infiltrativas), esplenomegalia palpable. Factores de riesgo: infección previa por HTLV-1 (transmisión vertical, transfusional o sexual), variante clínica aguda/linfomatosa con pronóstico desfavorable. La recaída indica enfermedad quimiorresistente o refractaria.

Confirmación mediante hemograma con linfocitosis anormal (células atípicas con núcleos multilobulados tipo 'flower-cells'). Biopsia de médula ósea y/o ganglio linfático con inmunofenotipo CD4+/CD25+/CD7-/CD26-. Serología HTLV-1 positiva (ELISA y Western blot). PCR para HTLV-1 proviral. LDH elevada, calcemia aumentada. Tomografía de tórax/abdomen. Criterios de recaída: reaparición de células ATLL en sangre periférica o tejidos tras respuesta previa.

1. Leucemia linfocítica crónica (LLC): CD5+/CD19+, ausencia de HTLV-1, evolución indolente. 2. Linfoma linfoblástico T: LDH más elevada, presentación aguda, sin hipercalcemia característica. 3. Síndrome de Sézary: predominio cutáneo, CD4+ CD45RO+, HTLV-1 negativo. 4. Linfoma de células T angioéntrico: afectación vascular preferente, HTLV-1 negativo. 5. Infección activa por HTLV-1 (portador asintomático): sin linfocitosis maligna ni síntomas sistémicos.

1ra línea recaída ATLL: régimen combinado intensivo (CHOP o similar: ciclofosfamida 750mg/m² IV día 1, doxorrubicina 50mg/m² IV día 1, vincristina 1.4mg/m² IV día 1, prednisona 100mg VO días 1-5, cada 21 días) o integrador CCR4 (mogamulizumab 1mg/kg IV semanal). 2da línea si falla: arseniato de trióxido (ATO 0.15mg/kg/día IV) más interferón alfa (IFN-α 5-10 millones unidades diarias). Considerar trasplante alogénico de progenitores si respuesta parcial. Derivar a Hematología-Oncología para evaluación de candidatura a ensayos clínicos y/o terapia celular CAR-T (raro, referencia: Orphanet ORPHA520). Manejo de hipercalcemia y complicaciones infecciosas.