Definición
Adult T-cell lymphoma/leukemia (HTLV-1-associated) not having achieved remission. Código ICD-10-CM: C91.50. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma/leucemia de células T del adulto asociado a HTLV-1 con enfermedad refractaria o en recaída. Presentación: linfadenopatía generalizada, hepatoesplenomegalia, lesiones cutáneas (eritrodermia, pápulas, placas), hipercalcemia severa. Síntomas B: fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso. Hallazgos de laboratorio: linfocitosis con células anormales CD4+, LDH elevada. Factores de riesgo: infección crónica por HTLV-1, edad >40 años, origen endémico (Caribe, Japón, África Central). Formas clínicas: aguda (40%), linfomatosa (20%), crónica (40%), primaria cutánea. Pronóstico reservado en enfermedad refractaria.
Diagnóstico
Diagnóstico basado en: biopsia de médula ósea/ganglio con infiltración de células T CD4+CD25+ anormales; PCR para HTLV-1 positivo en sangre periférica; serologías HTLV-1 positivas (ELISA, Western blot). Criterios de refractariedad: ausencia de remisión completa tras quimioterapia estándar (CHOP) o recaída <6 meses. Citometría de flujo: células CD4+CD25+/CD7- aumentadas. TP53 mutado asociado a peor pronóstico. Evaluación: PET-CT para estadificación (ICD-10: C91.50).
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma periférico de células T NOS: CD4+ pero negativo HTLV-1 seronegativo. 2. Leucemia prolinfocítica T: CD4+ pero SIN HTLV-1, morfología prolinfocitaria característica. 3. Síndrome de Sézary: afectación cutánea predominante, HTLV-1 negativo. 4. Linfoma de Hodgkin tipo rico en linfocitos: células de Reed-Sternberg presentes, antígeno CD30+. 5. Hiperplasia angioimmunoblástica: CD4+, pero benignidad histológica, HTLV-1 negativo.
Tratamiento
Primera línea: quimioterapia multi-agente (CHOP: ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona) cada 21 días × 6-8 ciclos. Dosis estándar: doxorrubicina 50 mg/m² IV. Alternativa: EPOCH o CHOP con anti-CCR4 (mogamulizumab) para mejorar respuesta. Segunda línea (enfermedad refractaria/recaída): arseniato de trióxido (ATO) 0.15 mg/kg/día IV, interferón-alfa, vorinostat (inhibidor HDAC), zanolimumab (anti-CCR4). Cuidados: manejo de hipercalcemia agresiva, reemplazo de volumen. Derivar a hematología-oncología especializada para ensayos clínicos y trasplante alogénico si candidato. Monitoreo: LDH, calcio sérico, carga viral HTLV-1.