Hairy cell leukemia, in relapse

Hairy cell leukemia, in relapse. Código ICD-10-CM: C91.42. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

La leucemia de células pilosas en recaída presenta síntomas constitucionales: fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso. Manifestaciones hematológicas: pancitopenia progresiva con anemia, trombocitopenia e infecciones recurrentes por neutropenia. Examen físico: hepatoesplenomegalia (25-90% casos), linfadenopatía variable. Factor de riesgo principal: antecedente de leucemia de células pilosas diagnosticada y tratada previamente. La recaída ocurre meses a años después de remisión inicial. Edad media: 50-60 años, predominio en varones (4:1). Complicaciones agudas: hemorragia, sepsis, leucostasis (raro).

Aspirado medular: blastos hairy con citoplasma abundante, bordes irregulares citoplásmicos tipo 'seudópodos'. Citoquímica: fosfatasa ácida TRAP-positiva (hallazgo característico). Inmunofenotipo flujo: CD19+, CD20+, CD11c+, CD25+, TRAP+. Biopsia ósea: fibrosis reticulínica, infiltración difusa. Criterios diagnósticos de recaída: reaparición de cells hairy en médula ósea con síntomas/cytopenias tras período de remisión completa documentada (ICD-10-CM C91.42 especifica 'in relapse'). PCR para BRAF V600E positiva en 95% casos (útil para monitoreo).

1. Tricoleucemia variante: CD25 negativo, fosfatasa ácida débil, evolución indolente. 2. Leucemia de células T granulares grandes: CD8+, sin TRAP+, diferente origen T-cell. 3. Linfoma de zona marginal esplénico: hepatoesplenomegalia pero sin citopenias severas iniciales. 4. Recaída de leucemia linfocítica crónica: CD5+, CD23+, sin características hairy cell. 5. Síndrome linfoproliferativo autoinmune (ALPS): células dobles negativas CD4-CD8-, apoptosis defectuosa, hipergammaglobulinemia (raro).

Primera línea recaída: Cladribina (2-clorodeoxiadenosina) 0.1 mg/kg/día IV 7 días o Pentostatin 4 mg/m² IV cada 2 semanas × 6 dosis. Tasa remisión completa 80-90%. Soporte con factor estimulante G-CSF si neutropenia severa, transfusiones según necesidad. Segunda línea si falla: Vemurafenib 960 mg VO BID (inhibe BRAF V600E) con tasa respuesta 95% en mutantes BRAF, duración variable. Rituximab 375 mg/m² semanal × 4 dosis como complemento. Derivar a hematología-oncología si: no respuesta a cladribina/pentostatin, recaídas frecuentes (< 2 años), o comorbilidades significativas. Monitoreo: médula ósea post-tratamiento, PCR BRAF V600E basal.