Hairy cell leukemia, in remission

Hairy cell leukemia, in remission. Código ICD-10-CM: C91.41. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

La leucemia de células vellosas (HCL) en remisión corresponde a pacientes con respuesta completa o parcial tras tratamiento inicial. Los síntomas previos incluían fatiga, hemorragias, infecciones recurrentes y esplenomegalia (70-90% de casos). El examen físico puede evidenciar splenomegalia residual, hepatomegalia y adenopatías regresivas. Los factores de riesgo incluyen edad 40-60 años, predominio masculino (4:1), sin predisposición genética clara. En remisión, los síntomas sistémicos desaparecen, aunque puede persistir citopenias moderadas. La monitorización requiere vigilancia estricta de recaídas, que ocurren en 10-20% de pacientes a largo plazo.

Diagnóstico inicial se basa en morfología de células vellosas en sangre periférica y médula ósea, citoquímica positiva para fosfatasa ácida resistente al tartrato (TRAP) y CD25 positivo. Inmunofenotipo: CD19+, CD20+, CD25+, CD103+. Criterios de remisión: normalizacion de citopenias, ausencia de células vellosas en sangre periférica, hipoplasia medular resuelta. Seguimiento con hemograma cada 3-6 meses inicialmente. PCR para mutación BRAF V600E (presente 80-100% casos) útil para monitoreo molecular de enfermedad residual mínima.

1. Leucemia linfocítica crónica (LLC): CD5+, CD23+, sin TRAP positivo. 2. Tricoleucemia variante: TRAP positivo pero sin CD25, curso más agresivo. 3. Linfoma marginal esplénico: infiltración tisular predominante, sin células vellosas circulantes. 4. Mielodisplasia: ausencia de morfología vellosa, citogenética diferente. 5. Tuberculosis miliar/histoplasmosis: esplenomegalia sin neoplasia hematológica, serología positiva.

Primera línea en pacientes no tratados: purina análogos (cladribina 0.1 mg/kg/día IV 7 días o pentostatina 4 mg/m² IV cada 2 semanas x6 ciclos) con tasa remisión 80-90%. En remisión, observación activa sin tratamiento de mantenimiento. Segunda línea para recaída: bencimidazol (bendamustina) o inhibidores BRAF (vemurafenib 960 mg/día para BRAF V600E+). Derivar a oncohematología si: recaída dentro 2 años, citopenia refractaria, toxicidad grave. ICD-10: C91.41 (in remission). Vigilancia: hemograma trimestral, evaluación esplénica anual, biopsia medular si sospecha recaída.