Definición
Prolymphocytic leukemia of B-cell type, in relapse. Código ICD-10-CM: C91.32. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Leucemia prolinfocítica B (LPB) en recaída presenta linfocitosis grave con prolinfocitos (>55% de linfocitos circulantes). Síntomas: astenia, pérdida ponderal, fiebre, disnea. Examen físico revela hepatoesplenomegalia y linfadenopatía. Trombocitopenia y anemia moderada-severa. Factores de riesgo: progresión de enfermedad previa, refractariedad a tratamiento inicial, edad avanzada, carga leucémica elevada. Parámetro laboratorial clave: prolinfocitos >80% en sangre periférica. Recaída implica reaparición tras remisión completa previa o progresión durante/post-tratamiento.
Diagnóstico
Hemograma con fórmula leucocitaria mostrando linfocitosis grave (>50.000/µL típicamente). Citometría de flujo: CD19+, CD20+, CD23- (distintivo de LPB vs LLC), FMC7+, inmunoglobulinas de superficie +. Biopsia medular: infiltración por prolinfocitos. Citogenética y FISH: TP53, del(11q), del(17p) predicen pronóstico adverso. LDH elevado e hipouricemia reflejan carga tumoral. Criterios: >80% prolinfocitos en sangre/médula. Mutación TP53 presente en >80% recaídas.
Diagnóstico diferencial
1) LLC (Leucemia Linfática Crónica) - CD23+, prolinfocitos <55%, curso indolente. 2) Linfoma de Burkitt en fase leucémica - MYC traslocación t(8;14), presentación aguda. 3) Leucemia de células T prolinfocítica - CD3+, CD4+ o CD8+, diferente inmunofenotipo. 4) LLA-B recaída - citología más blastoide, CD10+/- variable. 5) Transformación de LLC a Richter - más agresiva, CD23+, citohistología difusa.
Tratamiento
1ª línea: Alemtuzumab IV (30 mg 3v/semana, 12 semanas) + hiperhidratación por tumor lysis. Alternativa: Venetoclax-rituximab (venetoclax 400-600 mg/día escalado, rituximab 375-500 mg/m² semanal x4). Para TP53 mutado/del(17p): esquemas sin fludarabina (evitar purina análogos). 2ª línea (refractaria): Ensayos clínicos con inhibidores BTK (ibrutinib, zandelisib), venetoclax, o terapia CAR-T (raro). Derivar a hematología-oncología si: respuesta <3 meses, recaída <6 meses post-inducción, comorbilidades. Alotrasplante alogénico considerado en pacientes <70 años con donante HLA-compatible tras remisión secundaria.