Prolymphocytic leukemia of B-cell type, in remission

Prolymphocytic leukemia of B-cell type, in remission. Código ICD-10-CM: C91.31. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Leucemia prolinfocítica de células B (LPB) en remisión: presentación previa con linfocitosis absoluta (>5.000/μL), prolinfocitos ≥55% en médula ósea. Síntomas iniciales incluyen esplenomegalia (80%), hepatomegalia, linfadenopatía, astenia y pérdida de peso. En remisión: ausencia de síntomas B, recuento de prolinfocitos normalizado, hemoglobina >10 g/dL, plaquetas >100.000/μL. Factores de riesgo: edad avanzada (mediana 65-70 años), sexo masculino predominante. Requiere vigilancia periódica con hemograma y evaluación de médula ósea para detectar recaída precoz.

Estudios clave: hemograma completo (prolinfocitos en sangre periférica <5% en remisión), aspirado y biopsia de médula ósea (confirmación diagnóstica inicial). Inmunofenotipo por citometría de flujo: CD5+, CD19+, CD20+, FMC7-, CD23 negativo o débil (diferencia clave de LLC). Criterio de remisión: <5% prolinfocitos en médula ósea según criterios IWCLL. LDH normalizado. Guidelines: NCCN Leukemia, ELN 2018. Cariotipo y FISH (del17p, TP53) en diagnóstico inicial para pronóstico.

1. LLC en remisión: CD23+ fuertemente positivo vs CD23-/débil en LPB. 2. Linfoma linfocítico: afectación ganglionar predominante vs esplenomegalia en LPB. 3. Linfoma de Hodgkin: ausencia de células de Reed-Sternberg, inmunofenotipo B diferente. 4. Leucemia de células pilosas: fosfatasa ácida tartrato-resistente positiva, citoplasma «piloso». 5. Leucemia aguda linfoblástica en remisión: blastos >80% vs prolinfocitos maduros, expresión CD34 negativa en LPB.

Primera línea en remisión: vigilancia activa con hemograma cada 3 meses inicialmente, examen físico, evaluación de médula ósea anual o ante sospecha de recaída. Si recaída: alemtuzumab (anti-CD52, 30 mg IV 3x/semana × 12 semanas) o pentostatin (4 mg/m² IV cada 2 semanas × 3-6 ciclos). Opciones actuales: venetoclax + rituximab (basado en datos post-tratamiento) si eligibilidad. Derivar a hematología oncológica si recaída documentada, progresión clínica o laboratorial, evaluación para trasplante alogénico en pacientes jóvenes con factores adversos (del17p, TP53).