Definición
Prolymphocytic leukemia of B-cell type not having achieved remission. Código ICD-10-CM: C91.30. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Leucemia prolinfocítica B (LPB) es una neoplasia hematológica rara, agresiva. Presentación: linfocitosis severa (>30% prolinfocitos atípicos), hepatoesplenomegalia (60-80%), linfadenopatía, citopenias (anemia, trombocitopenia). Signos: fatiga, infecciones recurrentes, sangrado espontáneo, dolor abdominal por organomegalia. Factores de riesgo: edad avanzada (mediana 60-70 años), posible translocación t(6;12) TP53 mutado. Sin remisión: indica refractariedad al tratamiento inicial, peor pronóstico. Exploración: palpación hepática/esplénica, petequias, palidez mucosa.
Diagnóstico
Hemograma: leucocitosis severa (>100.000/µL típico), prolinfocitos >55% con citoplasma abundante, nucléolo prominente. Frotis sanguíneo: confirmación morfológica. Citometría flujo: CD19+, CD5±, FMC7+, superficie inmunológica monoclonal. Aspirado/biopsia medular: >30% prolinfocitos. Cariotipo/FISH: t(6;12), TP53, deleción 17p (malo pronóstico). LDH, ácido úrico elevados. Criterio sin remisión: >5% blastos residuales post-inducción o enfermedad progresiva.
Diagnóstico diferencial
1. LLC/SLL: linfocitos pequeños <55%, CD23+, pronóstico mejor. 2. Linfoma linfocítico: afectación nodal predominante, no leucemización masiva. 3. Leucemia linfoblástica B (LLA): blastos inmaduros, diferente inmunofenotipo CD34+. 4. Linfoma de Burkitt: células medianas, Ki67 >95%, t(8;14). 5. Leucemia de células peludas: citoplasma velloso, fosfatasa ácida+, TRAP+, pronóstico diferente.
Tratamiento
1ª línea: alemtuzumab (anti-CD52) 30 mg IV 3x/semana o fludarabina + ciclofosfamida + rituximab (FCR) si tolerable. Dosis: fludarabina 25 mg/m² día 1-5, ciclofosfamida 250 mg/m² día 1-5, rituximab 375-500 mg/m². 2ª línea (refractaria/sin remisión): venetoclax (ABT-199) 400 mg/día + rituximab, o ibrutinib (BTK inhibidor). Trasplante alogénico de células madre si joven candidato, en remisión parcial. Derivación a hematología-oncología urgente: sin remisión requiere estrategias salvadoras, participación ensayos clínicos. Soporte: transfusiones, antibióticos profilácticos, monitorización infecciones oportunistas.