Chronic lymphocytic leukemia of B-cell type in relapse

Chronic lymphocytic leukemia of B-cell type in relapse. Código ICD-10-CM: C91.12. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Leucemia linfocítica crónica de célula B (LLC-B) en recaída presenta linfocitosis persistente (>5000/µL) con infiltración medular >30%. Síntomas: astenia, pérdida ponderal, infecciones recurrentes, esplenomegalia (25-55% casos), hepatomegalia, linfadenopatía generalizada. Signos: anemia, trombocitopenia variable. Factores de riesgo de recaída: mutación TP53, deleción 17p, complejo cariotipo, falta remisión completa tras tratamiento inicial, intervalo libre enfermedad <2 años. Pacientes mayormente >60 años. Inmunofenotipo: CD5+, CD19+, CD20+ débil, CD23+.

Hemograma: linfocitosis absoluta con células atípicas pequeñas. Frotis sangre periférica con sombras nucleares ('smudge cells'). Médula ósea: infiltración linfocitaria >30%. Inmunofenotipo por citometría flujo: confirmación CD5+/CD19+/CD20+/CD23+. Cariotipo e FISH: detectar 17p o TP53 (pronóstico desfavorable). Electroforesis proteica: componente monoclonal IgM variable. Lactato deshidrogenasa (LDH) elevado predictor recaída. Criterios iwCLL para evaluación respuesta.

1. Leucemia linfocítica crónica de célula T: CD5+ pero CD4+ o CD8+, CD19 negativo. 2. Linfoma linfocítico de pequeño linfocito: histología nodal sin linfocitosis >5000/µL. 3. Macroglobulinemia de Waldenström: IgM monoclonal prominente, células linfoides con citoplasma basófilo. 4. Leucemia de células peludas: fosfatasa ácida resistente a tartrato positiva, monocitopenia severa. 5. Síndrome linfoproliferativo autoinmune (ALPS): autoanticuerpos (ANA+), sin malignidad confirmada.

Primera línea según fitness: 1) Pacientes fit: bendamustina + rituximab o FCR (fludarabina-ciclofosfamida-rituximab). 2) Ibrutinib (inhibidor BTK) 420mg/día o venetoclax + obinutuzumab. Para refractariedad (progresión <6 meses post-tratamiento): venetoclax monoterapia o ibrutinib + rituximab. Segunda línea: CAR-T cell therapy (tisagenlecleucel) en <65 años. Tercera línea: alemtuzumab si respuesta inicial a rituximab. Derivar oncohematología si: refractariedad, falta respuesta completa, toxicidad severa, enfermedad transformada (síndrome de Richter). Soporte: profilaxis infecciosa, transfusiones según necesidad.