Definición
Acute lymphoblastic leukemia, in relapse. Código ICD-10-CM: C91.02. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Leucemia linfoblástica aguda en recaída presenta síntomas de insuficiencia medular: astenia, palidez, disnea de esfuerzo por anemia; equimosis, petequias, hemorragias por trombocitopenia; infecciones oportunistas por neutropenia severa. Fiebre persistente, linfadenopatía, hepatoesplenomegalia. Factores de riesgo de recaída: edad >50 años, citogenética desfavorable (t(9;22), TP53 mutado), respuesta lenta a inducción inicial, carga leucémica alta al diagnóstico. Antecedente de quimioterapia previa determina opciones terapéuticas limitadas. Síntomas neurológicos si hay afectación del SNC.
Diagnóstico
Hemograma: blastos >20% en sangre periférica. Médula ósea con infiltración blástica >80%. Inmunofenotipo por citometría de flujo: confirma linaje B o T. Citogenética y mutaciones (FISH): t(9;22), amplificación IKZF1, TP53. LDH elevada, hiperuricemia. Aspirado/biopsia medular con morfología, cariotipo, análisis molecular. Punción lumbar para excluir afectación SNC. Evaluación de toxicidad orgánica (renal, cardiaca, hepática) antes de retratamiento.
Diagnóstico diferencial
1. Leucemia mieloblástica aguda recaída: linaje mieloide, Ag mieloides positivos, morfología diferente. 2. Linfoma linfoblástico: masas extramedulares predominantes, médula menos infiltrada. 3. Infección por VIH con linfocitosis: cuenta <20% blastos, serología positiva. 4. Leucostasis por hiperleucocitosis reactiva: infección viral, medicamentos; blastos <20%, pronostico mejor. 5. Mielodisplasia: <20% blastos, disgranulopoyesis y displasia multilinaje sin clara linfoide.
Tratamiento
Primera línea: Esquema de reinducción con quimioterapia intensiva según citogenética. Si Ph+ (t(9;22)): tirosina quinasa inhibidor (dasatinib 100mg/día o nilotinib 400mg/12h) + reinducción citotóxica. Si Ph-: vincristina + daunorubicina + L-asparaginasa + corticosteroides (esquema de estudio/protocolo actual, GRAALL o similar). Para bloqueo SNC: quimioterapia intratecal. Segunda línea si falla: Blinatumomab (anticuerpo BiTE, 15-28 µg/día IV), tisagenlecleucel (CAR-T), o inhibidores de tirosina quinasa alternativos. Derivar a especialista en Oncohematología: decisión de intensidad terapéutica, candidatura a trasplante alogénico de médula ósea (acción curativa si respuesta completa), manejo de toxicidades. Soporte: transfusiones, antimicrobianos profilácticos, alopurinol/rasburicasa por hiperuricemia.