Definición
Solitary plasmacytoma in relapse. Código ICD-10-CM: C90.32. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Plasmacitoma solitario en recaída: proliferación clonal de células plasmáticas en sitio único, con antecedente de plasmacitoma previo tratado y ahora con evidencia de recidiva local o sistémica. Presenta dolor óseo (localización variable según sitio), compresión neurológica si involucra médula espinal, síndrome de hiperviscosidad en casos con componente monoclonal significativo. Examen físico: masa palpable, déficit neurológico focal si hay compresión medular, sin hepatoesplenomegalia típicamente. Factores de riesgo: progresión a mieloma múltiple (15-40% en recaídas), edad avanzada, carga tumoral inicial elevada, citogenética desfavorable (del 17p, t(4;14)).
Diagnóstico
RMN con gadolinio de zona afectada (gold standard para evaluación local). Aspirado y biopsia de médula ósea con citometría de flujo y cariotipo. Proteína M en suero/orina mediante electroforesis e inmunofijación. Score de daño CRAB (hipercalcemia, insuficiencia renal, anemia, lisis ósea) y criterios SLiM (lesiones óseas ≥1 sitio, infiltración ≥60%, ratio cadenas ligeras ≥100). PET-CT para estadificación sistémica. ICD-10-CM: C90.32 (plasmacitoma solitario extramedular en recaída).
Diagnóstico diferencial
1. Mieloma múltiple: ≥3 criterios CRAB o SLiM vs único sitio. 2. Plasmacitoma extramedular primario: sin antecedente previo de enfermedad. 3. Linfoma de células B (rico en plasma): CD20+, sin proteína M. 4. Metástasis ósea de carcinoma: sin cadenas ligeras clonales. 5. Macroglobulinemia de Waldenström: afectación medular ≥30%, sin lesiones óseas líticas.
Tratamiento
1ª línea: Radioterapia local (dosis 40-50 Gy) si plasmacitoma óseo, seguido de quimioterapia sistémica (bortezomib-dexametasona o talidomida-dexametasona x 6 ciclos). Para plasmacitoma extramedular: cirugía si es resecable + radioterapia. Criterios derivación: sospecha de progresión a mieloma múltiple, enfermedad sintomática resistente, complicaciones neurológicas, insuficiencia renal. 2ª línea: Si falla 1ª línea, carfilzomib o ixazomib basados en citogenética e historia previa. Reevaluación cada 2-3 meses. Manejo de complicaciones (hipercalcemia, tromboembolismo, infecciones).