Extramedullary plasmacytoma in relapse

Extramedullary plasmacytoma in relapse. Código ICD-10-CM: C90.22. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Plasmacitoma extramedular (PEM) en recaída presenta masas de células plasmáticas clonales fuera de médula ósea. Síntomas: dolor local, compresión de estructuras adyacentes, síntomas B (fiebre, pérdida peso), insuficiencia renal si hipercalcemia. Examen físico: masa palpable, linfoadenopatía, hepatoesplenomegalia según localización (tejidos blandos, piel, tracto GI, SNC). Factores de riesgo: antecedente PEM primaria o mieloma múltiple previo, edad >60 años, carga tumoral previa, respuesta inadecuada a terapia. Recaída define progresión tras respuesta inicial. Laboratorio: hipercalcemia, anemia, proteína M elevada, cadenas ligeras libres anormales.

Biopsia tisular: confirmación histopatológica de infiltración plasmática clonal (CD138+, CD38+, CD19-, CD20- típicamente). Inmunofenotipo por citometría flujo. Estudios de imagen: PET-CT, RM según localización para evaluar extensión y descartar enfermedad sistémica concurrente. Electroforesis de proteínas séricas y urinarias. Cadenas ligeras libres (Freelite). Estudios citogenéticos/FISH si disponible (del17p, t(4;14), t(14;16) indican mal pronóstico). Criterios: infiltración plasmática monoclonal extramedular sin criterios de mieloma múltiple activo (puede coexistir). ICD-10-CM: C90.22 especifica recaída.

1. Mieloma múltiple en recaída: afecta médula ósea sistémicamente, anemia/insuficiencia renal por aplasia medular. 2. Linfoma de células B: CD20+, diferentes antígenos de superficie, hipercalcemia menos frecuente. 3. Metástasis de carcinoma: histología epitelial/adenocarcinoma, no productores de inmunoglobulinas. 4. Granulomatosis: caseificación, bacilos ácido-alcohol resistentes o hongos según contexto. 5. Reacción inflamatoria crónica: ausencia clonalidad plasmática, respuesta policlonal a antígeno.

1ra línea: Retratamiento con esquema anterior si intervalo largo (>6 meses) y sensible. Si refractario/recaída temprana: inhibidor proteasoma (bortezomib 1.3 mg/m² IV/SC días 1,4,8,11 q21d) + inmunomodulador (lenalidomida 15-25 mg días 1-21) + dexametasona. Alternativa: pomalidomida + dexametasona si lenalidomida refractaria. Terapia local: radioterapia de campo si masa única sintomática. 2da línea: inhibidor HDAC (panobinostat), fármacos anti-CD38 (daratumumab). Derivar a hematología/oncología para: candidatura a trasplante progenitores (si edad <70), terapias celulares (CAR-T anti-BCMA), ensayos clínicos. Soporte: manejo hipercalcemia, profilaxis infecciones, tratamiento anemia.