Extramedullary plasmacytoma in remission

Extramedullary plasmacytoma in remission. Código ICD-10-CM: C90.21. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Plasmacitoma extramedular (PEM) es proliferación de células plasmáticas fuera de médula ósea, típicamente en tejidos blandos (vías respiratorias superiores 80%, cabeza-cuello). Síntomas: masa palpable, obstrucción de vías aéreas, dolor local, síntomas compresivos según localización. Examen físico: tumoración única, indolora generalmente, móvil. Factores de riesgo: edad avanzada (mediana 55-60 años), sexo masculino (2-3:1), antecedente de mieloma múltiple. En remisión: ausencia de progresión clínica y radiológica por ≥3 meses. Requiere vigilancia estrecha pues 50-80% evolucionan a mieloma múltiple en 10 años.

Biopsia tisular: infiltración monoclonal de células plasmáticas (>30% de celularidad). Inmunofenotipo: positividad CD38, CD138; cadena pesada monoclonal (IgG, IgA, IgM); cadena ligera libre monoclonal (kappa o lambda). Electroforesis proteica sérica: pico monoclonal ausente o mínimo (<3 g/dL). Hemograma, calcio, creatinina: valores normales (diferencia de mieloma múltiple). RM o TC: definir extensión local. Aspirado medular: <10% plasmocitos (criterio diagnóstico). Criterios PEM remisión: ausencia de crecimiento tumoral, sin síntomas B, sin hipercalcemia.

1) Mieloma múltiple: infiltración medular ≥30% o lesiones líticas óseas. 2) Sarcoma plasmablástico (raro, Orphanet): células atípicas grandes, inmunofenotipos CD20+, asociado VIH. 3) Tumor sólido con infiltración plasmocitaria reactiva: policlonalidad, contexto infeccioso/autoinmune. 4) Linfoma de células B grandes transformado: CD20+, CD79a+, arquitectura diferente en biopsia. 5) Carcinoma primario de localización: citohistología distinta, origen epitelial demostrable.

En remisión: vigilancia activa sin tratamiento inmediato. Control clínico cada 3 meses, laboratorio (proteinograma, calcio, creatinina) cada 3-6 meses, imagen (RM/TC) cada 6-12 meses según riesgo. 1ª línea si progresión: radioterapia focal (36-50 Gy, 5-6 semanas) logra control local 80-90%. Si múltiples lesiones o transformación a mieloma múltiple: esquema quimioterapia sistémica (bortezomib/lenalidomida + dexametasona). Derivar a Oncología Hematológica: confirmación diagnóstica, planificación radioterapia, control multidisciplinario. Derivar a Otorrinolaringología si PEM vía aérea superior compromete ventilación.