Extramedullary plasmacytoma not having achieved remission

Extramedullary plasmacytoma not having achieved remission. Código ICD-10-CM: C90.20. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Plasmacitoma extramedular (PEM) refractario presenta masa tumoral sólida fuera de médula ósea, típicamente en tejidos blandos, tracto gastrointestinal o cavidad nasal. Síntomas: dolor local, masa palpable, síntomas compresivos (disnea, disfagia según localización), astenia. Examen físico: tumoración firme, adenopatías regionales. Factores riesgo: edad >60 años, antecedente de mieloma múltiple (40-50% progresa a MM), inmunosupresión, radiación previa. Sin remisión refractaria: resistencia a tratamiento inicial, proteína M persistente sérica/urinaria, infiltración tumoral progresiva.

Biopsia tisular con inmunohistoquímica: plasmocitos CD138+, CD19-, CD45-. TP electroforesis sérica/urinaria: componente monoclonal (IgG, IgA, IgM o cadenas ligeras). RM/TC: evaluación masa y extensión local. Aspirado/biopsia médula ósea: infiltración <30% (criterio diferencial con MM). Citometría flujo: fenotipo plasmocitario clonal. Laboratorio: LDH, β2-microglobulina, función renal. Criterios WHO 2022: plasmacitomaen sitio único sin criterios mieloma (CRAB negativos).

1) Mieloma múltiple: infiltración médula ósea ≥30%, múltiples lesiones óseas y órgano-daño (CRAB); 2) Linfoma no-Hodgkin (DLBCL): CD20+, CD138-, origen nodal típico; 3) Sarcoma de plasmocitos: grado alto con citología muy pleomórfica, pronóstico muy adverso; 4) Tuberculoma/granuloma: histología con necrosis caseosa, cultivo TB positivo, sin componente M; 5) Metástasis carcinoma: morfología epitelial, citoqueratinas+, CD138 negativo.

1ª línea: Radioterapia conformal 40-50 Gy + quimioterapia sistémica (VMP: bortezomib 1.3 mg/m² IV días 1,4,8,11 + melfalan 9 mg/m²/día oral + prednisona 60 mg/día) o esquema basado en IMiDs (lenalidomida 25 mg/día + dexametasona) × 4-6 ciclos. Refractariedad: carfilzomib/ixazomib + pomalidomida ± dexametasona. Evaluación respuesta: biopsia post-tratamiento, normalización proteína M. Derivar oncología médica y radioterapia. Criterio derivación hematología especializada si progresión a mieloma múltiple o resistencia terapéutica. Seguimiento: marcadores tumorales cada 3 meses.