Plasma cell leukemia in relapse

Plasma cell leukemia in relapse. Código ICD-10-CM: C90.12. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Leucemia de células plasmáticas (LCP) en recaída: presenta infiltración medular >20% de células plasmáticas malignas circulantes con síntomas constitucionales (fiebre, pérdida de peso, fatiga). Examen físico: hepatoesplenomegalia, linfadenopatía, sangrado mucocutáneo por trombocitopenia. Dolor óseo difuso. Factores de riesgo: enfermedad refractaria primaria, intervalo libre de enfermedad corto (<6 meses), citogenética adversa (deleción 17p, t(4;14), del(13q)), elevación LDH, beta-2 microglobulina >3.5 mg/L. Hipercalcemia, insuficiencia renal. Mayor agresividad que mieloma múltiple de novo.

Hemograma con fórmula: blastos plasmáticos >2000/μL (criterio LCP primaria) o recidiva tras remisión. Médula ósea: >20% células plasmáticas clonales. Citometría de flujo: CD38+, CD19-, CD56+/-, confirmación de clonalidad. Biopsia ósea si hipoplasia. Electroforesis proteica: componente M. Citogenética: FISH para t(4;14), del(17p), del(13q), t(14;16). TP, TTP, LDH, creatinina, calcio sérico. ICD-10-CM: C90.12 (recaída tras remisión). Criterios IMWG para actividad de enfermedad.

1) Recaída de mieloma múltiple: <2000 células plasmáticas circulantes, médula <60%. 2) Leucemia de células B no Hodgkin: CD20+ en LCP es raro, expresión CD10, diferente perfil inmunofenotípico. 3) Macroglobulinemia de Waldenström: Monoclonal IgM, linfocitos B CD20+, sin células plasmáticas circulantes masivas. 4) Síndrome de hiperviscosidad: en LCP pero requiere diagnóstico hematológico confirmatoria. 5) Infección sistémica con plasmocitosis reactiva: policlonal, médula <20%, resolución tras tratamiento antimicrobiano.

1ª línea (basado protocolo IMWG/ASCO): Quimioterapia intensiva con trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas (TAPH) + inhibidores de proteasoma (bortezomib 1.3 mg/m² IV d1,4,8,11) + inmunomoduladores (lenalidomida 25 mg día 1-14) + corticoides (dexametasona 40 mg semanal). Agregar inhibidor HDAC (panobinostat) si recaída refractaria. 2ª línea (recaída post-TAPH): Carfilzomib + pomalidomida + dexametasona. Considerar terapia con CAR-T anti-CD138 (raro) o belantamab mafodotin en enfermedad muy agresiva. Derivación urgente a Hematología/Oncología para TAPH. Soporte: transfusiones, antibióticos profilácticos, hiperhidratación, alopurinol. Pronóstico: SG mediana 6-12 meses sin TAPH.