Plasma cell leukemia not having achieved remission

Plasma cell leukemia not having achieved remission. Código ICD-10-CM: C90.10. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Leucemia de células plasmáticas (LCP) con presentación aguda: infiltración medular masiva (>20% células plasmáticas inmaduras), hepatoesplenomegalia, linfadenopatía. Síntomas: fatiga, hemorragias (plaquetopenia), infecciones recurrentes (neutropenia), dolor óseo. Anemia normocítica frecuente. Hipercalcemia, insuficiencia renal, síndrome de hiperviscosidad en 10-15% casos. Factores riesgo: edad avanzada, antecedente de mieloma múltiple (progresión 1-5%), citogenética desfavorable (t(4;14), deleción 17p, amplicación 1q). Recuento leucocitario variable (10.000-100.000/μL). Sin respuesta a inducción estándar.

Médula ósea: ≥20% plasmatocitos inmadutos/primitivos. Citometría flujo: fenotipo anómalo (CD38+, CD19-, CD56±). Cariotipo: detecta aberraciones (17p-, t(4;14)). FISH: evaluación pronóstica obligatoria. LDH elevada. Proteína M sérica/orina en 60-80% casos. Creatinina elevada (26-50% pacientes). Criterio WHO 2016: plasmatocitos circulantes ≥2×10⁹/L o infiltración extramedular con proliferación plasmática. C90.10 confirma ausencia remisión post-inducción.

1. Mieloma múltiple secundario avanzado: diferencia=plasmacitosis circulante >20% vs típicamente <5%. 2. Leucemia linfoblástica aguda B: diferencia=citometría con marcadores plasmáticos maduros (CD38+) vs CD10+/CD19+/TdT+. 3. Macroglobulinemia de Waldenström: diferencia=LCP con células inmaduras circulantes vs linfocitos pequeños maduros. 4. Leucemia monocítica aguda: diferencia=positividad CD38/CD56 vs marcadores mieloides (CD13/CD33). 5. Infección por CMV/EBV con plasmacitosis reactiva: diferencia=cariotipo anómalo/FISH patológica vs células policlonales citometría.

1ª línea: quimioterapia intensiva + inhibidores proteasoma (bortezomib 1.3 mg/m² IV días 1,4,8,11) + pomalidomida (4 mg/día días 1-21) ± dexametasona (20 mg/día). Meta: autotrasplante stem cell si <65 años. Bortezomib-basado superior en LCP primaria. 2ª línea (refractaria/recaída): cambio a carfilzomib (27 mg/m²) + isatuximab (10 mg/kg semanal, anticuerpo CD38) ± dexametasona. Alternativa: venetoclax + hipometilanteantes si frágil. Radioterapia focal si compresión medular. DERIVAR A HEMATOLOGÍA URGENTE: no respuesta inducción (criterio C90.10), requerimiento soporte transfusional intenso, insuficiencia renal progresiva, síndrome hiperviscosidad.