Multiple myeloma not having achieved remission

Multiple myeloma not having achieved remission. Código ICD-10-CM: C90.00. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Mieloma múltiple es malignidad de células plasmáticas clonales productoras de inmunoglobulinas. Presenta anemia (fatiga, disnea), dolor óseo (dorso, costillas), hipercalcemia (sed, confusión, constipación), insuficiencia renal (creatinina elevada). Al examen: palidez, tendencia hemorrágica, fracturas patológicas. Factores riesgo: edad >65 años, exposición radiación, antecedente gammapatía monoclonal, inmunosupresión. Hallazgos: infiltración >30% células plasmáticas médula ósea, lesiones osteolíticas difusas, proteína M en suero/orina. Estadio clínico variable (Durie-Salmon/ISS). C90.00 denota enfermedad sin remisión completa.

Criterios CRAB: Calcio elevado (>11 mg/dL), insuficiencia renal (creatinina >2 mg/dL), anemia (Hb <10 g/dL), lesiones óseas. Estudios: hemograma, perfil metabólico, proteínas totales/albúmina, electroforesis proteínas séricas, inmunofijación, cadenas ligeras libres urinarias, biopsia médula ósea con citometría flujo, RMN columna. Criterios diagnósticos IMWG (2014): ≥10% células plasmáticas o biopsia ósea confirmada + proteína M sérica ≥3 g/dL o proteinuria Bence-Jones ≥500 mg/24h. LDH, beta-2 microglobulina para pronóstico.

1. Gammapatía monoclonal benignidad: proteína M presente sin criterios mieloma, <10% plasma células, sin CRAB. 2. Leucemia plasmocitaria: >20% plasma células circulantes, mayor infiltración médula. 3. Macroglobulinemia Waldenström: inmunoglobulina M, linfocitos B clonales, sin lesiones óseas típicas. 4. Amiloidosis AL: infiltración sistémica, nefropatía selectiva albúmina, cardiomiopatía restrictiva. 5. Enfermedad cadenas ligeras: solo cadenas ligeras libres, mínima proteína M sérica.

1ª línea: inducción con bortezomib/carfilzomib + lenalidomida + dexametasona (VRd/CRd) x 4 ciclos pre-trasplante. Trasplante célula progenitora hematopoyética autólogo consolidación. Mantenimiento: lenalidomida hasta progresión. Dosis: bortezomib 1.3 mg/m² SC/IV, lenalidomida 25 mg/día (ciclos 21d), dexametasona 40 mg semanal. 2ª línea (refractario/recaída): daratumumab + pomalidómida + dexametasona (DPd) o IMiDs alternativos. Soporte: bifosfonatos (zoledronato) mensuales, analgesia, profilaxis infecciones. Derivar hematología oncológica para confirma diagnóstico, estratificación citogenética (FISH: del17p, t4;14 alto riesgo) y definir candidatura trasplante autólogo.