Definición
Extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue [MALT-lymphoma] not having achieved remission. Código ICD-10-CM: C88.40. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma MALT es neoplasia de células B de bajo grado que surge de tejido linfoide asociado a mucosas (tubo digestivo, tracto biliar, glándulas salivales). Presenta síntomas inespecíficos: dolor abdominal, saciedad precoz, dispepsia, hemorragia gastrointestinal oculta. Hepatomegalia o esplenomegalia presentes en 25-50% casos. Asociación frecuente con infección por Helicobacter pylori (gastritis crónica). Factores riesgo: inflamación crónica mucosa, inmunosupresión, enfermedad autoinmune. Examen físico: adenopatía generalizada infrecuente (diferencia de otros linfomas). Edad presentación: típicamente >50 años. Curso indolente con remisiones y recaídas.
Diagnóstico
Endoscopía con biopsias múltiples de sitio primario (estómago más frecuente). Histología: infiltración difusa de células B CD5-/CD23- con patrón destructivo de folículos linfoides, células linfoplasmocitoides. Inmunohistoquímica: CD20+, CD5-, CD23-, FMC7+. Citometría flujo confirma monoclonalidad. Estadificación: TC tórax-abdomen-pelvis, LDH, hemograma completo. PET-TC para enfermedad avanzada. Test H. pylori (serologías/PCR) en gastritis MALT. Criterios remisión: desaparición lesión o ausencia infiltrado linfoma en biopsia post-tratamiento.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma folicular: CD23+/CD10+, más frecuente en nodos linfáticos, comportamiento más agresivo. 2. Linfoma de células del manto: CD5+/Ciclina D1+, esplenomegalia marcada, peor pronóstico. 3. Gastritis crónica por H. pylori sin transformación neoplásica: biopsia sin monoclonalidad B, hiperplasia reactiva reversible. 4. Linfoma difuso células grandes B (DLBCL): transformación MALT, mayor agresividad clínica, supervivencia inferior. 5. Linfoma de pequeño linfocito (SLL): afectación multisitio ganglionar y médula ósea típica, CD5+/CD23+.
Tratamiento
1ª línea sin remisión lograda: reintentar erradicación H. pylori si gastritis MALT (+7-14 días IBP-claritromicina-amoxicilina). Si H. pylori negativo o falsa refractariedad: quimioterapia. Opciones: rituximab monodroga (375 mg/m² IV semanal x4) o esquemas CVP/CHOP (ciclofosf-doxorrubicina-vincrist-prednisona) cada 21 días x6 ciclos. Radioterapia local (24-30 Gy) para enfermedad limitada. 2ª línea si fracaso: bendamustina ± rituximab, ibrutinib (inhibidor BTK, opción emergente), autotrasplante si candidato. Criterios derivación oncología: enfermedad estadio III-IV, transformación, refractariedad a terapia estándar, edad <65 años con ECOG 0-1.