Immunoproliferative small intestinal disease, in remission

Immunoproliferative small intestinal disease, in remission. Código ICD-10-CM: C88.31. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Enfermedad linfoide rara del intestino delgado caracterizada por proliferación de linfocitos B en remisión. Históricamente presentaba dolor abdominal crónico, diarrea y síndrome de mala absorción. En fase activa: distensión abdominal, pérdida ponderal, esteatorrea y deficiencias nutricionales (hierro, ácido fólico, vitamina B12). Examen físico puede mostrar desnutrición, edema periférico o masa palpable. Factores de riesgo incluyen origen mediterráneo/Oriente Medio, antecedentes de gastroenteritis bacteriana (especialmente Campylobacter jejuni), inmunosupresión relativa e infecciones intestinales recurrentes. La remisión puede ser espontánea o secundaria a terapia antibiótica prolongada.

Endoscopia digestiva alta con tomas de biopsia duodenal/yeyunal: hallazgo clave es infiltración linfoide monoclonal o policlonal sin masa tumoral. Inmunofenotipos confirman proliferación de células B (CD20+). Serología: anticuerpos contra Campylobacter jejuni frecuentemente positivos. En remisión: reversión o resolución de infiltrados linfoides en biopsia. Tomografía de abdomen para descartar linfoma o masas. Hemograma, panel metabólico y estudios de malabsorción. ICD-10-CM: C88.31 (neoplasia de células inmunoproliferativas del intestino delgado en remisión).

1. Linfoma MALT intestinal: presenta mas destructivo, células neoplásicas con diferenciación evidente, peor pronóstico. 2. Enfermedad celíaca: histología con atrofia vellositaria, asociación HLA-DQ2/DQ8, serología positiva. 3. Esprue tropical: epidemiología geográfica diferente, respuesta dramática a ácido fólico. 4. Ileítis terminal (Crohn): distribución ileocecal, afectación transmural, úlceras aftas. 5. Linfangiectasia intestinal: dilatación linfática primaria, diferente patrón histológico, menor asociación infecciosa.

Remisión establecida: vigilancia endoscópica cada 12-24 meses con biopsias para confirmar persistencia de remisión. Si recurrencia: Antibióticos prolongados 1ra línea (tetraciclinas como doxiciclina 100mg/12h durante 6-12 meses o amoxicilina-ácido clavulánico), dirigidos contra Campylobacter jejuni y flora gram-negativa. Soporte nutricional: reposición de déficits (B12, ácido fólico, hierro, vitaminas liposolubles). 2da línea si recurrencia resistente: quimioterapia (rituximab 375mg/m2 semanal x 4 dosis) en consulta de oncología hematológica. Derivar a Gastroenterología/Oncología si: persistencia de síntomas, nuevas infiltraciones linfoides, sospecha transformación a linfoma de alto grado o fallo de remisión sostenida. Seguimiento multidisciplinario obligatorio.