Definición
Primary cutaneous CD30-positive T-cell proliferations, in remission. Código ICD-10-CM: C86.61. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Presentación clínica variable según subtipo: pápulas, placas o nódulos únicos o múltiples en tronco y extremidades proximales. Prurito variable, generalmente indoloros. Lesiones pueden ser solitarias o agrupadas. Factores de riesgo: edad media-avanzada (40-60 años), sin predisposición genética clara. Examen físico revela lesiones eritematosas bien delimitadas, algunas con aspecto de micosis fungoide pero con comportamiento clínico más favorable. Historia de remisión parcial o completa con tratamiento previo (corticoides tópicos, radioterapia, IFN-alfa). Sin síntomas B sistémicos en fase actual.
Diagnóstico
Biopsia cutánea con histología: infiltrado linfoide de células T CD30+ en dermis, con arquitectura preservada. Inmunohistoquímica: CD3+, CD4+, CD8 variable, CD30+>75% de células neoplásicas. Citología: células grandes atípicas con núcleos irregulares tipo Reed-Sternberg-like. PCR TCR para clonalidad variable. LDH normal. Tomografía si lesiones nodulares. Criterios WHO-EORTC para confirmar subtipo específico (linfoma cutáneo anaplásico sistémico vs primario cutáneo).
Diagnóstico diferencial
1. Micosis fungoide: CD30+ pero con epidermotropismo y patrón clínico diferente. 2. Síndrome de Sweet: etiología sistémica, hallazgos inflamatorios densos, CD30- generalmente. 3. Reacción a drogas: historia de fármaco cutaneotóxico, lesiones más pruriginosas. 4. Pioderma gangrenoso: bordos violáceos, ulceración, asociación con enfermedades sistémicas. 5. Linfoma difuso B grandes células cutáneo: CD20+, B-celular, comportamiento más agresivo.
Tratamiento
Tratamiento 1ra línea según presentación: lesiones solitarias/paucas requieren radioterapia superficial (16-24 Gy) o corticoides tópicos potentes (clobetasol). Lesiones múltiples: IFN-alfa 2a subcutáneo 3MU 3veces/semana o metotrexato 15-25mg semanal. En remisión: vigilancia clínica cada 3 meses. Si progresión: bexaroteno 300mg/día o gemcitabina 1000mg/m² IV semanal. Derivar a oncología si: transformación a sistémico, múltiples lesiones refractarias, o dudas diagnósticas. Pronóstico excelente en remisión actual; supervivencia >90% a 5 años.