Definición
Primary cutaneous CD30-positive T-cell proliferations not having achieved remission. Código ICD-10-CM: C86.60. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfomas cutáneos de células T CD30+ con evolución refractaria o sin remisión. Presentación con pápulas, placas o nódulos eritematosos persistentes, frecuentemente en tronco y extremidades proximales. Prurito variable. Evolución indolente con recaídas repetidas tras tratamientos iniciales. Factores de riesgo incluyen edad avanzada y predisposición genética. Examen físico: lesiones infiltradas, posible ulceración en formas tumorales. Sin síntomas B típicamente. Histología confirma infiltrado denso de linfocitos T CD30+ (≥75% en linfoma anaplásico primario cutáneo; >30% en papulosis linfomatoide).
Diagnóstico
Biopsia cutánea con inmunohistoquímica obligatoria (CD30, CD4, CD8, ALK). Citometría de flujo para analizar clonalidad de células T. Estudios de imagen (TC tórax/abdomen) solo si sospecha de enfermedad sistémica o transformación. PCR de gen receptor de célula T (TCR) para confirmar clonalidad. Clasificación según WHO-EORTC (2018): Lymphomatoid papulosis, Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma (PCALCL), Breast-implant associated ALCL (descartable). Criterios de refractariedad: falta de remisión completa o parcial tras tratamiento estándar.
Diagnóstico diferencial
1. Micosis fungoide - células T CD4+ epidermotropicas, diferentes patrones histológicos. 2. Linfoma de Hodgkin clásico - diferente inmunofenotipo, contexto sistémico. 3. Papulosis linfomatoide - curso indolente autopsiomitente, mejor pronóstico. 4. Reacciones inflamatorias crónicas (liquen plano, psoriasis) - no clonales, CD30 focal. 5. Linfoma T cutáneo periférico no especificado - menor positividad CD30.
Tratamiento
1ª línea: Corticosteroides tópicos potentes (clobetasol 0,05% 2-3 veces/día) + fototerapia UVB-NB (2-3 sesiones/semana, 12-24 semanas). Para lesiones localizadas: inyección intralesional de triamcinolona 10mg/mL. Sistémicos si diseminado: metrotexato 10-25mg/semana (1ª opción) o bexaroteno oral 300mg/día. 2ª línea: Brentuximab vedotina 1,8mg/kg IV c/3 semanas (respuesta 70-90%), pralatrexato, vorinostat. Derivar a Oncodermatología si: refractariedad tras 3 ciclos, transformación a PCALCL de alto grado, sospecha de enfermedad sistémica o lesiones extensas.