Definición
Angioimmunoblastic T-cell lymphoma not having achieved remission. Código ICD-10-CM: C86.50. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma de células T angioimmunoblástico (AITL) presenta linfadenopatía generalizada, hepatoesplenomegalia y síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso). Examen físico: adenopatías móviles, no adherentes. Factores de riesgo: infecciones virales crónicas (VIH, VEB, HCV), autoinmunidad, edad avanzada (>60 años). Sin remisión indica progresión/refractariedad tras tratamiento inicial. Hallazgos: eosinofilia, linfocitosis, hipergammaglobulinemia. Prurito, rash cutáneo posible.
Diagnóstico
Biopsia linfonodal con histología: células T CD4+ angiocentradas, vasos ramificados arborescentes, expansión de folículos linfoides. Inmunofenotipo: CD4+, CD10+, PD1+, ICOS+. Citometría de flujo y PCR clonalidad de células T. TC tórax-abdomen-pelvis: estadificación. PET-CT para evaluación de respuesta. Médula ósea si estadío III-IV. Recuento linfocitario, LDH elevada de mal pronóstico.
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma de Hodgkin nodular-esclerosis: microambiente diferente, Hodgkin clásicas CD30+. 2) Linfoma periférico de células T-NOS: ausencia de infiltración vascular arborescente característica. 3) Linfoma cutáneo de células T (micosis fungoide): afectación cutánea predominante, epidermotropismo. 4) Enfermedad del suero/reacción hipersensibilidad: patrón histológico policlonal, adenopatías reversibles. 5) Hiperplasia reactiva por infección: ausencia clonalidad TCR, PCR negativa.
Tratamiento
Primera línea: CHOP (ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m², prednisona 100 mg) cada 21 días x 6-8 ciclos ± rituximab (anti-CD20). Refractarios/rechazadores: doxorrubicina liposomal, etoposido, pentostatina o gemcitabina. Inhibidores PD1 (nivolumab 3 mg/kg IV cada 2 semanas) en progresión post-CHOP. Trasplante de médula ósea autólogo en segunda remisión. Derivar oncohematología si no remite tras 3 ciclos o recaída. Monitoreo mensual LDH, TC. Soporte: profilaxis infecciones oportunistas con TMP-SMX.