Blastic NK-cell lymphoma, in remission

Blastic NK-cell lymphoma, in remission. Código ICD-10-CM: C86.41. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma blástico de células NK (raro): neoplasia de células NK precursoras con presentación aguda, frecuentemente con linfadenopatía, hepatoesplenomegalia, citopenias y compromiso cutáneo o sistémico. Síntomas B presentes en mayoría de casos (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso). Examen físico revela adenopatías generalizadas, esplenomegalia en 50-70% de casos. Factores de riesgo: asociación con infección por VEB en algunos casos, más frecuente en poblaciones asiáticas. El paciente en remisión refiere ausencia de síntomas actuales, normalización de laboratorio y estudios de imágenes sin enfermedad residual detectable.

Diagnóstico mediante biopsia de médula ósea o ganglio linfático con inmunofenotipo CD56+, CD2+, TdT+ (negativo para TCR clonal en mayoría). Citoquímica y citometría de flujo esenciales. PET-CT y resonancia magnética para estadificación. Criterios WHO 2022: blastocitos CD56+ aberrantes, inmunofenotipo inmaduro. Análisis de monoclonalidad de TCR y VDJ (frecuentemente germinal). Score IPI para pronóstico. En remisión: desaparición de infiltración neoplásica con respuesta completa por criterios Lugano.

1. Leucemia aguda NK: similar inmunofenotipo pero primariamente medular vs ganglionar. 2. Linfoma periférico de células NK: blastocitos maduros CD56+, curso indolente vs agresivo. 3. Linfoblastoma T: CD7+, citoplasma basófilo, diferenciación T vs NK. 4. Leucemia linfoblástica aguda B: CD19+, CD10±, TdT+, citoplasma más agranular. 5. Linfoma de Hodgkin nodular: células de Reed-Sternberg, inmunofenotipo CD30+/CD15+, fondo reactivo.

1ª línea: esquema quimioterápico intensivo (CHOP modificado o protocolos pediátricos tipo ALL según edad: vincristina 1,4 mg/m² IV, doxorrubicina 50 mg/m² IV, ciclofosfamida 750 mg/m² IV, prednisona 60 mg/m²/día oral; asparaginasa 6000-10000 UI/m² IV según protocolo). Intensificación con alquilantes o análogos de purinas. Consideración de trasplante de médula ósea alogénico en 1ª remisión por alto riesgo recurrencia. 2ª línea (refractario/recaída): esquemas salvadores (CLAG, FLAG-IDA) seguido de trasplante. Seguimiento en remisión: evaluaciones cada 3 meses durante 2 años. Derivar a hematología oncológica pediátrica o de adultos (según edad) y medicina nuclear para vigilancia.