Blastic NK-cell lymphoma not having achieved remission

Blastic NK-cell lymphoma not having achieved remission. Código ICD-10-CM: C86.40. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma de células NK blástico es neoplasia hematológica rara (ICD-10: C86.40) con presentación agresiva. Síntomas: fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal, linfadenopatía generalizada, hepatoesplenomegalia. Examen físico: adenopatías cervicales, axilares, inguinales; organomegalia. Factores de riesgo: infección por VEB (asociación frecuente), edad adulta media-avanzada, inmunosupresión. Puede afectar piel, médula ósea, tracto gastrointestinal. Curso fulminante con afectación sistémica. Estado performance comprometido al diagnóstico en mayoría de casos.

Biopsia de ganglio linfático o sitio afecto con inmunofenotipo por citometría (CD56+, citotoxicidad+, típicamente CD4-/CD8-). Hibridación in situ para EBV (EBER+). LDH elevada, citopenias. PET-CT para estadificación. Criterios WHO 2016/2022: células NK blásticas grandes, nucleolos prominentes, alto índice mitótico. Médula ósea frecuentemente infiltrada. Reacción en cadena polimerasa (PCR) para clonalidad de receptor de células NK.

1. Linfoma NK/T extranodal tipo nasal: locutorio primario cutáneo/mucoso, angioinvasión característica. 2. Leucemia aguda de células NK: infiltración medular masiva, blastos circulantes abundantes. 3. Linfoma T periférico NOS: CD8+ habitualmente, diferente inmunofenotipo. 4. Linfoma de Hodgkin nodular: células Reed-Sternberg, patrón histológico distinto. 5. Linfoblastoma linfático (raro): precursor T versus NK, requiere citometría precisa (Orphanet C95.9).

1ª línea: esquema CHOP-like (ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m², prednisona 100 mg/día x 5 días) cada 21 días x 6-8 ciclos, seguido de consolidación con trasplante autólogo si remisión completa. Alternativa: EPOCH (etopósido infusión continua). 2ª línea (refractario/recurrencia): quimioterapia de rescate (gemcitabina, oxaliplatino) o inhibidores de histona deacetilasa (romidepsina). Criterios derivación oncohematología: diagnóstico confirmado, evaluación de remisión post-tratamiento, consideración de trasplante alogénico en refractarios. Monitoreo LDH, citometría sangre periférica cada 3 meses.