Definición
Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma, in remission. Código ICD-10-CM: C86.31. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma de células T tipo panniculitis subcutánea: presentación con nódulos y placas subcutáneos dolorosos, frecuentemente en extremidades inferiores y tronco. Puede acompañarse de síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida peso) en casos activos. Al examen físico: lesiones induradas, a menudo con aspecto de celulitis o paniculitis. Factores de riesgo: edad media-avanzada, predisposición genética desconocida. En remisión: ausencia de lesiones clínicas activas, normalización de marcadores inflamatorios. Curso variable; algunos pacientes presentan remisión sostenida, otros recaídas intermitentes.
Diagnóstico
Biopsia cutánea con histopatología: infiltrado de linfocitos T citotóxicos CD8+ en pannículo adiposo, sin afectación dérmica superficial. Inmunohistoquímica: CD8+, TIA-1+, granzima B+. TCR clonal por PCR confirma T-cell lymphoproliferación. PET-CT o exploración corporal para estadificación. Análisis LDH y función hepática. Criterios WHO 2016 para SCPTL. Remisión: ausencia de enfermedad activa documentada clínica e imagenológicamente.
Diagnóstico diferencial
1. Paniculitis idiopática: infiltrado inflamatorio benigno, ausencia de clonalidad TCR. 2. Lupus eritematoso sistémico: lesiones similares, pero ANA+, complemento bajo, enfermedad multisistémica. 3. Linfoma cutáneo de células T periférico otras formas: micosis fungoide afecta dermis superficial; angiocentricidad diferente. 4. Panniculitis infecciosa (tuberculosa): cultivos positivos, antecedentes epidemiológicos. 5. Lipoedema o panniculitis lipomembranosa (raro): benigno, sin componente neoplásico, histología diferenciada.
Tratamiento
Primera línea remisión-mantenimiento: Monoterapia con corticoides tópicos/intralesionales potentes o Corticoides sistémicos (Prednisona 0.5-1 mg/kg/día, descenso gradual). Para enfermedad activa recurrente: Quimioterapia (CHOP o variantes) asociada a corticoides. Opciones segunda línea: Pentostatina, Cladribina o Gemcitabina. Inmunomoduladores: Talidomida, Lenalidomida. Radioterapia local para lesiones aisladas recurrentes. En remisión: seguimiento clínico trimestral, monitorización de recaída. Derivar a Oncología Médica/Hematología si recaída documentada o progresión a enfermedad sistémica.