Enteropathy-type (intestinal) T-cell lymphoma, in remission

Enteropathy-type (intestinal) T-cell lymphoma, in remission. Código ICD-10-CM: C86.21. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma de células T asociado a enteropatía (EATL), tipo intestinal, en remisión. Presenta antecedentes de presentación con dolor abdominal crónico, diarrea, pérdida de peso y malabsorción. Examen físico previo documentó distensión abdominal, hepatoesplenomegalia variable. Factores de riesgo: enfermedad celíaca no tratada o refractaria (>90% casos), sexo masculino predominante, edad media 55-60 años. En remisión: ausencia de síntomas B actuales, normalización de transaminasas y marcadores inflamatorios. Vigilancia endoscópica periódica esencial para detectar recaídas tempranas.

Diagnóstico confirmado mediante: endoscopia de intestino delgado con múltiples biopsias (lesiones ulceradas focales típicas), inmunohistoquímica con infiltración de linfocitos T CD8+ anormales (pérdida de CD7/CD5), citometría de flujo documentando clonalidad T anormal. PCR para reacomodamiento de genes TCR positivo confirma naturaleza monoclonal. Tomografía de intestino delgado/enterografía detecta úlceras penetrantes. Estadificación: PET-TC, médula ósea y LDH. Criterios remisión: resolución endoscópica de lesiones, normalización histológica, negatividad molecular TCR o clonalidad estable.

1. Linfoma MALT intestinal: localización más superficial, IgM anti-Helicobacter, mejor pronóstico. 2. Linfoma difuso células grandes B: inmunofenotipo CD20+/CD19+, edad variable, curso agresivo diferente. 3. Enfermedad celíaca refractaria tipo II: clonalidad T anormal sin transformación linfomatosa, respuesta a dieta estricta. 4. Enteritis crónica viral (CMV): antecedente inmunosupresión, PCR CMV positivo, úlceras sin linfoma. 5. Tuberculosis intestinal: granulomas caseificantes, AFB+, epidemiología geográfica diferente.

1ª línea remisión: CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona) o EPOCH; seguimiento con vigilancia endoscópica cada 3-6 meses. En remisión: mantener evaluación oncológica periódica (cada 3-6 meses) con biopsias si síntomas recurren. Dieta sin gluten obligatoria dado asociación celíaca. 2ª línea si recaída: quimioterapia de salvamento (ICE, GDP) o terapias dirigidas (brentuximab vedotina si CD30+). Considerar trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos en recaídas quimiorreceptivas. Derivar a oncología gastrointestinal si progresión o recaída; gastroenterología para vigilancia endoscópica.