Enteropathy-type (intestinal) T-cell lymphoma not having achieved remission

Enteropathy-type (intestinal) T-cell lymphoma not having achieved remission. Código ICD-10-CM: C86.20. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma T de células intestinales tipo enteropatía (EATL) presenta dolor abdominal crónico, diarrea persistente, malabsorción y pérdida de peso progresiva. Examen físico revela distensión abdominal, hepatoesplenomegalia variable y signos de desnutrición. Factores de riesgo incluyen enfermedad celíaca de larga evolución (90% de casos), refractariedad a dieta sin gluten, edad >50 años. Síntomas B presentes en 40-50%: fiebre, sudores nocturnos, pérdida ponderal >10% en 6 meses. Complicaciones: perforación intestinal, hemorragia gastrointestinal, obstrucción. Presentación insidiosa con deterioro funcional progresivo.

Endoscopia con biopsias múltiples de mucosa intestinal (duodeno, yeyuno, íleon). Histopatología: infiltración difusa de linfocitos T atípicos (CD8+, CD7-), atrofia vellositaria, aumento de intraepitelial lymphocytes anormales. Inmunofenotipo por citometría: expresión aberrante CD3+CD8+CD7-. Estudios de extensión: TC abdomen/pelvis, RM enterografía para evaluar espesor mural y adenopatías. Endosonografía para estadificación local. PET-CT en casos seleccionados. No hay criterios diagnósticos únicos establecidos; diagnóstico basado en histología + hallazgos clínico-endoscópicos según consensos WHO/ESMO.

1. Enfermedad celíaca refractaria: malabsorción similar pero linfocitos intraepiteliales clonales; requiere biopsia duodenal. 2. Linfoma T periférico nodal: afecta ganglios linfáticos sistémicos, no primariamente intestinal. 3. Sprue tropical: diarrea crónica en áreas endémicas, responde a antibióticos, sin clonalidad linfocitaria. 4. Enfermedad inflamatoria intestinal (Crohn): patrón inflamatorio diferente, presencia de granulomas, sin linfocitosis T aberrante. 5. Linfoma MALT intestinal: origen en MALT gástrico/ileocecal, CD20+, asociado a Helicobacter pylori.

1ª línea: quimioterapia basada en CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona) cada 21 días x 6-8 ciclos en pacientes fit. Dosis: doxorrubicina 50 mg/m², ciclofosfamida 750 mg/m², vincristina 1.4 mg/m² (máx 2 mg), prednisona 100 mg/día x 5 días. 2ª línea: si no remisión completa o recaída: ESHAP, DHAP, o inhibidores tirosina quinasa (alemtuzumab anti-CD52 en casos seleccionados). Derivación a Oncología Médica inmediata. Soporte nutricional parenteral si malabsorción severa. Evitar gluten estricto. Vigilancia endoscópica post-tratamiento. Pronóstico adverso; supervivencia media 5-10 años incluso con tratamiento óptimo.