Hepatosplenic T-cell lymphoma, in remission

Hepatosplenic T-cell lymphoma, in remission. Código ICD-10-CM: C86.11. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma de células T hepatoesplénico (LTCH) presenta síntomas B sistémicos: fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso. Esplenomegalia masiva (>50% casos) y hepatomegalia son hallazgos característicos. Examen físico revela adenopatías generalizadas discretas. Factores de riesgo: inmunosupresión (post-trasplante, VIH), exposición crónica a antígenos. Anemia, trombocitopenia y linfocitosis atípica en hemograma. En remisión: ausencia de síntomas B activos, normalización de parámetros hematológicos, reducción significativa de órganos comprometidos (evidencia por imagen).

Biopsia de médula ósea y/o hígado con inmunofenotipo flow cytometry: células T CD4-/CD8+/alfabeta o CD4+/CD8-/gamma-delta. Citogenética: isodisomía 7q (70% casos). LDH elevada. Estudios de imagen: TC/PET para estadificación (EUTOS scoring). Criterios de remisión: desaparición de infiltración tisular, normalización hemograma, negatividad molecular si aplica (PCR clonal). ICD-10-CM: C86.11 especifica remisión completa.

1) Linfoma periférico de células T no especificado: mayor variabilidad fenotípica, sin patrón hepatoesplénico típico. 2) Leucemia de células T del adulto (HTLV-1): hipercalcemia, dermatotropismo, diferentes factores epidemiológicos. 3) Síndrome de Richter: evolución desde LLC, más agresivo clínicamente. 4) Infiltración reactiva por EBV/CMV: serologías positivas, reversible con antivirales. 5) Linfoma angioinmunooblástico: afectación nodal predominante, alteraciones TFH distintas.

1ª línea remisión: CHOP (ciclofosfamida 750mg/m², doxorrubicina 50mg/m², vincristina 1.4mg/m² máx 2mg, prednisona 100mg/día x5 días) cada 21 días x6-8 ciclos. Algunos protocolos agregan alemtuzumab (30mg SC 3x/semana durante inducción). 2ª línea si recaída: fosforilcina, bendamustina o inhibidores HDAC (vorinostat 400mg/día). Mantenimiento: monitoreo semestral con hemograma, LDH, imágenes. Derivar oncohematología ante: recaída, intolerancia farmacológica, consideración de trasplante alogénico en refractarios.