Hepatosplenic T-cell lymphoma not having achieved remission

Hepatosplenic T-cell lymphoma not having achieved remission. Código ICD-10-CM: C86.10. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma hepatoesplénico de células T (HSTCL) refractario presenta hepatomegalia y esplenomegalia progresivas, frecuentemente sin linfadenopatía. Síntomas constitucionales: fiebre, pérdida de peso, sudoración nocturna. Hallazgos de laboratorio: citopenias (anemia, trombocitopenia, leucopenia), LDH elevada, hipergammaglobulinemia. Examen físico: organomegalia masiva sin adenopatías palpables característicamente. Afecta típicamente adultos jóvenes (20-40 años), con predilección por pacientes inmunodeprimidos (post-trasplante, VIH, inmunosupresión crónica). La ausencia de remisión indica enfermedad refractaria primaria o recurrencia tras terapia inicial, determinando pronóstico muy desfavorable.

Biopsia de médula ósea y/o hígado/bazo con inmunofenotipo por citometría de flujo demostrando proliferación de células T CD4+ o CD8+ con antígenos aberrantes (típicamente CD56+). Citología: células linfoides pleomórficas en sinusoides hepáticos y pulpa roja esplénica. Citogenética: isocromosoma 7q [i(7q)] presente en 75% casos. Clínica refractaria definida por ausencia de remisión completa tras inducción estándar o recurrencia <3 meses. Estudios de imagen (TC/RM) para estadiaje y evaluación de respuesta según criterios Lugano modificados.

1. Linfoma T periférico sin especificar (PTCL-NOS): histología supraepidérmica, CD4+, sin hepatoesplenomegalia masiva. 2. Linfoma T angiocentrico: vasculitis, necrosis tisular, distribución diferente. 3. Linfoma T cutáneo primario (micosis fungoide): afectación cutánea precoz, sin organomegalia. 4. Leucemia prolinfocítica T: recuento leucocitario >100K, citología de prolinfocitos no sinusal. 5. Linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria: hiperferritinemia, hemofagocitosis medular, contexto infeccioso/neoplásico distinto.

Primera línea: CHOP (ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m², prednisona 100 mg/día) cada 21 días x 6-8 ciclos. Alternativa: protocolo EPOCH. En pacientes refractarios, considerar: pentostatin + interferon-alfa, bexaroteno, alemtuzumab (anti-CD52). Trasplante alogénico de médula ósea es único tratamiento potencialmente curativo en remisión, pero refractariedad primaria contraindica inicialmente. Indicación derivación hematooncología inmediata para: confirmación diagnóstica, evaluación de elegibilidad para ensayos clínicos (terapias dirigidas, inhibidores JAK, anti-CD33), estratificación para trasplante. Seguimiento: cada 2-4 semanas durante tratamiento, evaluación de remisión post-inducción. Pronóstico muy reservado en refractarios (SLP <2 años).