Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type, in remission

Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type, in remission. Código ICD-10-CM: C86.01. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma extranodal NK/T de tipo nasal (ENKL): presentación típica con síntomas nasales obstructivos, epistaxis recurrente, rinorrea, dolor facial y otalgia. Pueden observarse úlceras o masas en cavidad nasal/paladar con necrosis tisular. Adenopatías cervicales. Síntomas B (fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso) menos frecuentes al diagnóstico. Factores de riesgo: infección EBV (asociación causal documentada), origen asiático/latinoamericano, edad media 50-60 años. El examen físico revela masa nasal/palatal erosiva, linfoadenopatía cervical. Estadiaje puede incluir afección extranasal progresiva.

Biopsia nasal con histología: infiltración NK/T con necrosis, expresión CD56+, citotoxicidad perforina/granzima B+. Serología EBV (EBER positivo in situ). Endoscopia nasofaríngea para evaluación local. TC/RM cabeza-cuello para extensión. PET-CT para estadiaje sistémico (evaluar extranasal). Criterios WHO 2022. En remisión: respuesta completa confirmada por imagenología e histología si biopsia de confirmación realizada. Estudio molecular para carga viral EBV (pronóstico).

1) Carcinoma nasofaríngeo: invasión ósea, citología maligna epitelial (no linfocitaria), EBV frecuente pero contexto histológico diferente. 2) Granulomatosis con poliangeítis: necropsia granulomatosa, ANCA positivos, menos citotoxicidad NK, buena respuesta glucocorticoides. 3) Infección fúngica invasiva (aspergilosis): cultivo/antígenos fúngicos positivos, contexto inmunosupresión, respuesta antifúngicos. 4) Linfoma difuso células B grandes: CD20+, morfología distinta, EBV menos asociado. 5) Policondritis recidivante: inflamación cartílago, serología autoinmune, evolución sistémica diferente.

1ª línea: esquema quimioterápico multiagente (CHOP, EPOCH, L-asparaginasa-basado tipo SMILE/AspaMetDex) según estadío y factores pronósticos. Dosis ajustadas por desempeño. Radioterapia adyuvante 40-50 Gy en sitio primario post-QT para estadío localizado. Integración inhibidores tirosina kinasa (análogos purina) bajo investigación. Control EBV con antivirales (ganciclovir) en progresión. En remisión: vigilancia regular (endoscopia/imagenología cada 3-6 meses inicialmente). 2ª línea (recaída/refractario): esquemas alternativos (oxaliplatino-basados, idelalisib, lenalidomida) según elegibilidad. Derivar a hematología/oncología especializada y centros de referencia NK/T-cell para consulta y manejo complejo.