Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type not having achieved remission

Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type not having achieved remission. Código ICD-10-CM: C86.00. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma NK/T extraganglionar tipo nasal refractario presenta destrucción progresiva de estructuras nasosinusales con necrosis tisular. Síntomas: obstrucción nasal, epistaxis recurrente, dolor facial, rinorrea hemática, úlceras palatinas necrotizantes. Signos: masa nasal polipoidea, perforación septal, colapso dorsal nasal. Puede incluir afectación sistémica con fiebre, pérdida ponderal, hepatoesplenomegalia. Examen ENT documenta extensión a cavidades paranasales. Factores de riesgo: infección por EBV (asociación constante), origen de células NK citotóxicas CD56+. Predomina en poblaciones asiáticas y americanas. Edad media 50-60 años. Enfermedad altamente agresiva con potencial para linfoma sistémico.

Biopsia nasosinusal con inmunohistoquímica: CD56+, CD8+/-, TCR gamma-delta+, EBER-ISH positivo (EBV). PET-CT estadificación: evalúa extensión ósea y sistémica. LDH elevada. Aspirado medular descarta afectación sistémica. Criterios WHO 2016: necrosis transmural, angioinvasión, infiltración CD56+ con EBV+ clonales T. Refractario definido por progresión durante o dentro 3 meses de quimioterapia de inducción (CHOP o esquemas similares). TC/RM cara: evalúa destrucción ósea y extensión orbitaria.

1) Granulomatosis con poliangeítis: c-ANCA+, esplenomegalia rara, ausencia EBER-ISH. 2) Pénfigo vulgar mucoso: úlceras pero sin necrosis tisular masiva, inmunofluorescencia directa interceli0lar. 3) Tuberculosis nasal (raro): Orphanet ORPHA799, cultivo positivo, antecedentes epidemiológicos. 4) Carcinoma nasosinusal: histología epitelial, sin CD56+/EBV+, curso menos fulminante. 5) Leishmaniasis mucocutánea: antecedentes geográficos, PCR Leishmania, ausencia características linfoides.

Primera línea refactario: quimioterapia de rescate (ESHAP, DHAP) seguida autotrasplante de progenitores hematopoyéticos (APBSCT). Alternativa intensiva: gemcitabina 1000 mg/m² IV semanal + oxaliplatino. Segunda línea si falla APBSCT: asparaginasa (L-asparaginasa 6000 UI/m² IM 3x/semana) +/- inhibidores proteasoma (bortezomib 1.3 mg/m² IV días 1,4,8,11). Radioterapia nasosinusal (50-54 Gy) considerada en respuesta parcial. Derivar a oncología/hematología: si refractariedad confirmada, evaluación para ensayos clínicos con inhibidores checkpoint (nivolumab rara opción). Soporte: transfusiones plaquetarias, profilaxis infecciosa, nutrición parenteral. Pronóstico muy pobre: mediana SG 5-10 meses sin remisión.