Definición
Non-Hodgkin lymphoma, unspecified, extranodal and solid organ sites. Código ICD-10-CM: C85.99. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma no-Hodgkin (LNH) de sitios extranodales y órganos sólidos presenta síntomas sistémicos: fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal >10% en 6 meses. Síntomas locales dependen del órgano afectado: disnea (pulmón), dolor abdominal (tubo digestivo), neurológicos (SNC). Hepatoesplenomegalia en 50% de casos. Examen físico: adenopatías, hepatomegalia, esplenomegalia. Factores de riesgo: inmunosupresión (VIH, post-trasplante), infecciones crónicas (VHB, VHC, H. pylori), exposición ocupacional (pesticidas, radiación), edad >60 años. Síntomas B presentes en 30-40% de presentaciones.
Diagnóstico
Biopsia tisular del órgano afectado es estándar oro con inmunohistoquímica (CD20, CD30, citoplasma). LDH elevada indica pronóstico adverso. PET-CT establece estadiaje (Lugano 2014): evalúa extensión extranodal y compromiso multiorgánico. Hemograma completo, pruebas hepáticas y renales basales. Médula ósea si sospecha de infiltración. Serología VIH/VHB/VHC obligatoria. ICD-10-CM: C85.99 (no especificado).
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma Hodgkin clásico: presencia de células Reed-Sternberg, afección nodal predominante, mejor pronóstico. 2) Tuberculosis extrapulmonar: granulomas caseosos, cultivo positivo, respuesta a antituberculosos. 3) Sarcoidosis: hipercalcemia, ACE elevada, granulomas no caseosos. 4) Metástasis sólidas de carcinoma: antecedentes oncológicos, ausencia de linfocitosis. 5) Infecciones oportunistas (CMV, MAC en VIH+): serología positiva, respuesta a antivirales.
Tratamiento
Primera línea: esquema R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona) cada 21 días × 6-8 ciclos. Dosis: rituximab 375 mg/m² IV día 1; ciclofosfamida 750 mg/m² IV día 1; doxorrubicina 50 mg/m² IV día 1; vincristina 1.4 mg/m² IV día 1; prednisona 100 mg/día vía oral días 1-5. Segunda línea si refractario/recaída: esquema ESHAP o salvamento (citarabina de dosis alta) seguido de trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos. Derivar a oncohematología ante: enfermedad extranodal masiva, disfunción multiorgánica, estadios III-IV o IPI ≥3.