Definición
Non-Hodgkin lymphoma, unspecified, spleen. Código ICD-10-CM: C85.97. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma no-Hodgkin de células B o T sin especificar ubicación esplénica. Presentación: esplenomegalia (>25% de casos), febrícula, sudores nocturnos, pérdida de peso involuntaria. Examen físico: bazo palpable, hepatomegalia frecuente, adenopatías generalizadas posibles. Síntomas B presentes en 30-40%. Factores de riesgo: inmunosupresión (VIH, post-trasplante), infecciones crónicas (HCV, H. pylori), exposición a agentes químicos. Edad media diagnóstico: 55-60 años.
Diagnóstico
Estudios clave: hemograma (citopenias), LDH elevada, pruebas de coagulación. Imagen: TC tórax-abdomen-pelvis con contraste, RM si sospecha infiltración. Biopsia esplénica por punción-aspiración con aguja o esplenectomía si diagnóstico incierto. Inmunofenotipaje (citometría flujo) y estudios moleculares (t(14;18), t(8;14)). Criterios: clasificación de Ann Arbor para estadificación. Histología: arquitectura nodular destruida, aumento celularidad linfoide.
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma de Hodgkin clásico: presencia de células Reed-Sternberg, contexto inflamatorio diferente. 2) Leucemia linfocítica crónica: células clonales en sangre periférica, perfil inmunofenotípico CD5+. 3) Tuberculosis miliar esplénica: historia epidemiológica, cultivos positivos, granulomas necrotizantes. 4) Esplenomegalia reactiva (infecciones virales/bacterianas crónicas): resolución tras tratamiento de infección primaria. 5) Mieloma múltiple: plasmocitos atípicos en médula ósea, proteína monoclonal sérica elevada.
Tratamiento
Tratamiento 1ra línea: rituximab + CHOP (ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m², prednisona 100 mg/día × 5 días) cada 21 días × 6-8 ciclos según estadio. Radioterapia esplénica si respuesta parcial. 2da línea (refractario/recaída): salvage con dexametasona-cisplatino-arabinósido, followed by autotrasplante si <60 años. Criterios derivación: diagnosticado por patología sin inmunofenotipaje completo, enfermedad recurrente post-1ra línea, comorbilidades hematológicas complejas, candidato a trasplante hematopoyético.