Definición
Other specified types of non-Hodgkin lymphoma, extranodal and solid organ sites. Código ICD-10-CM: C85.89. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfomas no-Hodgkin de tipos especificados con afectación extranodal y órganos sólidos presentan síntomas variables según localización: hepatomegalia, esplenomegalia, masas abdominales palpables, síntomas gastrointestinales (dolor, obstrucción), afectación pulmonar (tos, disnea), cutánea (lesiones, nódulos), o del sistema nervioso central (cefalea, déficits neurológicos). B-síntomas presentes en 30-40% (fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal). Examen físico: linfadenopatía regional, hepatoesplenomegalia, masas palpables. Factores de riesgo: inmunosupresión, infecciones virales crónicas (VIH, EBV, HCV), edad avanzada, autoinmunidad.
Diagnóstico
Biopsia de órgano/sitio afectado con inmunohistoquímica es diagnóstico de oro. Estudios: LDH elevada, hemograma (citopenias), inmunoglobulinas monoclonales. Tomografía PET-CT para estadificación (Ann Arbor modificado). Médula ósea si afectación sistémica. Estudios de extensión: ecografía o TC abdominal, resonancia según sitio. ICD-10: C85.89. Biología molecular si indicado. Evaluación de función orgánica comprometida previa a tratamiento.
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma difuso de células B grandes (DLBCL): más frecuente extranodal, pero diferenciado por morfología/inmunofenotipos. 2) Linfoma de células T periférico: afectación cutánea/órganos distintos, fenotipo T+. 3) Tuberculosis/infecciones sistémicas: masas granulomatosas, serología/cultivos positivos, respuesta a antibióticos. 4) Leucemia linfoblástica: precursores CD34+, médula ósea afectada, LDH muy elevada. 5) Carcinoma metastásico: origen primario identificable, inmunofenotipo epitelial.
Tratamiento
1ª línea según tipo histológico: R-CHOP (rituximab 375 mg/m² día 1, ciclofosfamida 750 mg/m² día 1, doxorrubicina 50 mg/m² día 1, vincristina 1.4 mg/m² día 1, prednisona 100 mg días 1-5) cada 21 días x 6-8 ciclos para DLBCL. Alternativas: R-EPOCH o bendamustina-rituximab según características. 2ª línea si progresión/recaída: salvamento con quimioterapia de alta dosis (ESHAP, DHAP) + trasplante autólogo. Radioterapia local para bulky disease. Derivar a oncología hematológica para confirmación histológica, estadificación completa, selección terapéutica personalizada y manejo de toxicidades.