Definición
Other specified types of non-Hodgkin lymphoma, lymph nodes of multiple sites. Código ICD-10-CM: C85.88. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfomas no-Hodgkin de tipos especificados (C85.88) con afectación multiganglionar presentan adenopatías generalizadas, frecuentemente indolentes pero con potencial transformación. Síntomas B: fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal. Examen físico: adenopatías cervicales, axilares, inguinales móviles, no dolorosas. Hepatoesplenomegalia variable. Factores de riesgo: inmunosupresión (VIH, post-trasplante), infecciones crónicas (HCV, H. pylori), edad avanzada, exposiciones ocupacionales. Presentación frecuente en estadios III-IV por localización multiganglionar. Síntomas constitucionales presentes en 30-40% de casos.
Diagnóstico
Biopsia de ganglio linfático (estándar oro) con inmunofenotipo por citometría de flujo. Tomografía computada tórax-abdomen-pelvis para estadificación (criterios Lugano 2014). LDH sérica (pronóstico). Estudios séricos: hemograma, bioquímica renal, hepática. PET-TC en linfomas agresivos. Médula ósea si sospecha de infiltración. Pruebas VIH, VHB, VHC según epidemiología. Criterios IWG (International Working Group) para respuesta terapéutica. Índice pronóstico internacional (IPI) estratifica riesgo.
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma difuso B grandes células: agresivo, requiere quimioterapia intensiva inmediata vs espera vigilante en indolentes. 2) Linfoma folicular multiganglionar: indolente, requiere tratamiento menos agresivo. 3) Tuberculosis/sarcoidosis: adenopatías hilares/mediastinales, sin citología maligna, con antígeno/PCR TB. 4) Metástasis de carcinoma: antecedente tumor primario, historia oncológica diferenciada. 5) Reactivación VIH-asociada: CD4 <50, respuesta a TARGA diferencia, citomegalovirus coexistente.
Tratamiento
1ª línea (dependiente de tipo histológico y riesgo): Indolentes: vigilancia activa inicial vs rituximab-bendamustina o rituximab-CHOP. Agresivos: R-CHOP (rituximab 375 mg/m² IV, ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m², prednisona 100 mg/día) cada 21 días por 6-8 ciclos. 2ª línea (recaída/refractario): régimen ESHAP, rituximab-ICE, o inhibidor BTK (ibrutinib 560 mg diarios). Consolidación autólogo si respuesta completa en agresivos. Derivar a hematología-oncología para casos multifocales C85.88; radioterapia si enfermedad bulky (>10 cm).