Definición
Other specified types of non-Hodgkin lymphoma, spleen. Código ICD-10-CM: C85.87. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfomas no-Hodgkin especificados de bazo (C85.87) presentan esplenomegalia como hallazgo cardinal, frecuentemente asintomática en estadios tempranos. Síntomas B incluyen fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso involuntaria. Examen físico revela esplenomegalia palpable (hasta 25 cm), raramente acompañada de linfadenopatía periférica. Factores de riesgo incluyen edad avanzada, inmunosupresión (VIH, trasplante), infecciones crónicas (EBV, HCV) y antecedentes de otras neoplasias. Citopenias por secuestro esplénico pueden causar anemia, trombocitopenia o leucopenia.
Diagnóstico
Biopsia de médula ósea y esplenectomía diagnóstica con estudio histopatológico son gold standard. Tomografía computada de abdomen/pelvis cuantifica tamaño esplénico y detecta afección nodal. Hemograma completo, LDH, y perfil bioquímico evalúan citopenia y afección sistémica. Citometría de flujo en sangre periférica identifica población linfoide anómala. Estadificación Ann Arbor determine extensión. PET-CT en casos seleccionados. Criterios diagnósticos requieren confirmación histológica de infiltración esplénica por subtipo linfomatoso no clasificado en categorías principales.
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma marginal esplénico: presenta células B con citoplasma abundante, patrón nodular en bazo sin afección sistemática. 2) Linfoma de células pequeñas: infiltración difusa esplénica sin esplenomegalia marcada. 3) Linfoma Hodgkin nodular: afección esplénica rara, con células Reed-Sternberg positivas CD30/CD15. 4) Leucemia linfocítica crónica (LLC): esplenomegalia sin masa nodal, CD5+/CD23+ en citometría. 5) Mielofibrosis primaria: esplenomegalia masiva con fibrosis medular, focos extramedulareshematopoiéticos.
Tratamiento
Primera línea: quimioterapia basada en CHOP (ciclofosfamida 750 mg/m² IV día 1, doxorrubicina 50 mg/m² IV día 1, vincristina 1.4 mg/m² IV día 1, prednisona 100 mg VO días 1-5) cada 21 días x 6-8 ciclos, asociado a rituximab 375 mg/m² IV semanal si fenotipo B-cell. Segunda línea: citarabina dosis alta, fludarabina o bendamustina según agresividad. Esplenectomía diagnóstica/terapéutica si no hay respuesta a quimioterapia o citopenia severa refractaria. Derivar a hematología-oncología para estadificación completa y selección esquema personalizado según edad, ECOG y comorbilidades.