Definición
Mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma, in remission. Código ICD-10-CM: C85.2A. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma de células B grandes mediastinal (tímico) presenta masa anterior mediastinal, frecuentemente en mujeres jóvenes (15-35 años). Síntomas: disnea, dolor torácico, tos, síndrome de vena cava superior. Signos: hepatoesplenomegalia, linfadenopatía supraclavicular. Examen físico puede mostrar matidez a la percusión. Factores de riesgo: inmunosupresión, antecedentes de Epstein-Barr. Estadiaje según Ann Arbor. Frecuente presentación en estadios II-III con afectación mediastinal masiva (>1/3 diámetro torácico).
Diagnóstico
Tomografía de tórax contrastada: masa mediastinal anterior homogénea. Resonancia magnética para extensión. Biopsia con inmunohistoquímica: CD20+, CD30+, expresión PAX5 débil, ausencia CD45. PET-TC para estadiaje. LDH, perfil hematológico completo. Biopsia de médula ósea. Criterios WHO 2016: fenotipo B CD20+ con características de células B grandes atípicas. Mutación de TP53 en ~80% de casos.
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma de Hodgkin clásico: afectación mediastinal, pero expresión CD45+ y CD30 focal. 2) Linfoma difuso células B grandes (DLBCL) sistémico: sin restricción mediastinal, expresión PAX5 normal. 3) Seminoma mediastinal: población joven similar, pero originario de células germinales, AFP/β-hCG elevados. 4) Timoma: masa tímica, pero sin linfocitosis atípica, resección quirúrgica curativa. 5) Tuberculosis mediastinal: clínica subaguda, cultivo positivo, respuesta a antituberculosos.
Tratamiento
Primera línea: R-CHOP (rituximab 375 mg/m² IV día 1, ciclofosfamida 750 mg/m² IV, doxorrubicina 50 mg/m² IV, vincristina 1.4 mg/m² IV, prednisona 100 mg VO días 1-5) cada 21 días x 6-8 ciclos. Radioterapia de consolidación mediastinal 20-30 Gy post-quimioterapia si respuesta parcial. Segunda línea si refractariedad: esquema tipo ESHAP (etopósido, metilprednisolona, citarabina, cisplatino) + rescate autólogo. Criterios derivación oncología/hematología: diagnóstico confirmado, estadiaje completo, evaluación cardíaca pre-tratamiento (ecocardiograma). Seguimiento PET-TC post-inducción para evaluar respuesta metabólica.