Definición
Mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma, extranodal and solid organ sites. Código ICD-10-CM: C85.29. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma mediastinal de células B grandes (LMCBG) con afectación extranodal y órganos sólidos. Presentación típica: masa mediastinal anterior con síntomas compresivos (disnea, dolor torácico, síndrome de vena cava superior). Puede haber fiebre, pérdida de peso, sudoraciones nocturnas (síntomas B). Afectación extranodal frecuente: pulmón, hígado, riñones, sistema nervioso central. Examen físico: adenopatías, hepatoesplenomegalia. Factores de riesgo: edad 20-40 años, predominio femenino (2:1). Estadio avanzado en mayoría de casos (III-IV). Lactato deshidrogenasa elevada indica pronóstico adverso.
Diagnóstico
Biopsia de médiastino o sitios afectados con inmunohistoquímica: CD20+, CD19+, CD30 variable, CD15-, CD45-, EBV-. TC de tórax, abdomen y pelvis para estadificación. PET-TC para evaluación de afectación extranodal. LDH, función renal y hepática. Médula ósea si síntomas sistémicos. Punción lumbar si afectación SNC. Criterios diagnósticos: masa mediastinal con infiltración de órganos sólidos según criterios WHO 2016. Reclasificación como LMCBG primario mediastinal si afectación predominantemente torácica.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma de Hodgkin clásico: Reed-Sternberg+, CD30+, CD15+, CD45-. 2. Linfoma primario de SNC: afectación parmeningea, sin masa mediastinal. 3. Sarcoidosis: clínica similar pero sin adenopatía hiliar típica, biopsia con granulomas. 4. Carcinoma de pulmón: edad avanzada, tabaco, sin elevación LDH marcada. 5. Tuberculosis mediastinal: antecedentes epidemiológicos, baciloscopía positiva, evolución crónica.
Tratamiento
1ª línea: RCHOP (rituximab 375 mg/m² IV, ciclofosfamida 750 mg/m², doxorubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m², prednisona 100 mg/día) cada 21 días × 6-8 ciclos. Considerar RCHOP intensificado + radioterapia mediastinal (30-40 Gy) en enfermedad bulky. Consolidación con trasplante autólogo de célula madre en respuesta parcial o enfermedad de alto riesgo. 2ª línea (resistencia/recaída): esquemas tipo salvamento (DHAP, ESHAP) seguido de trasplante si candidato. Derivar a oncología hematológica si afectación SNC o no respuesta tras 2-3 ciclos. Monitoreo con PET-TC post-tratamiento.