Mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma, lymph nodes of multiple sites

Mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma, lymph nodes of multiple sites. Código ICD-10-CM: C85.28. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma de células B grandes mediastinal (tímico) que afecta múltiples cadenas ganglionares. Presentación típica: masa mediastinal anterior con síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso). Examen físico: linfadenopatía cervical, supraclavicular, axilar, inguinal. Edad predominante: adultos jóvenes 20-40 años, ligero predominio femenino. Síntomas torácicos: disnea, dolor precordial, tos. Factores de riesgo: inmunosupresión relativa, posible asociación con infección por VEB en casos raros. Pueden existir síntomas compresivos por masa mediastinal.

Tomografía de tórax con contraste: masa mediastinal anterior con afectación ganglionar múltiple. Biopsia ganglionar o mediastinal con inmunohistoquímica (CD20+, CD45+, PAX5+, BCL6+; BCL2 variable). PET-CT para estadificación y metabolismo tumoral (SUV elevado típicamente). Hemograma, LDH sérica (elevada indica mal pronóstico), perfil hepático. Médula ósea si sospecha de afectación. Citometría de flujo de sangre periférica para descartar enfermedad nodal.

1. Linfoma difuso de células B grandes (LDCBG) nodal: sin masa mediastinal primaria, afectación ganglionar sistémica sin predominio anterior. 2. Enfermedad de Hodgkin: presencia de células de Reed-Sternberg, patrón histológico diferente, clínica similar pero epidemiología distinta. 3. Timoma/carcinoma tímico: origen epitelial, histología característica, edad más avanzada típicamente. 4. Linfoma linfoblástico: células pequeñas, afectación de médula ósea frecuente, inmadurez citológica. 5. Sarcoidosis mediastinal: clínica similar pero benignidad, hipercalcemia, ACE elevada.

Primera línea: esquema R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona) cada 21 días por 6-8 ciclos, seguido de consolidación con radioterapia mediastinal (30-40 Gy) si respuesta completa parcial o masa residual >1 cm. Alternativas: R-EPOCH si factores de riesgo elevado. Profilaxis SNC si LDH muy elevada o índice pronóstico adverso. Segunda línea (recaída/refractariedad): quimioterapia de rescate tipo DHAP/ESHAP seguida de autotrasplante hematopoyético si logra respuesta. Considerar CAR-T cell (axicabtagene, tisagenlecleucel) en refractarios. Derivar a oncohematología ante confirmación diagnóstica y antes de iniciar terapia.